2个月前，董先生因肝功异常到消化内科就诊，化验发现胆红素升高，以间接胆红素升高为主。追问病史患者7个月前曾因左侧颌下腺肿大、医院行手术切除，但病理却并不支持肿瘤诊断。术后右侧颌下腺也同样出现了肿大症状，苦恼的董先生打算再次手术治疗。
检查中发现患者血清IgG4水平明显升高，建议患者将此前左颌下腺、左颌下淋巴结的病理切片再次于我院病理科会诊，结果提示左颌下腺、左颌下淋巴结组织均可见大量IgG4+浆细胞浸润，IgG4/IgG均为40%，符合IgG4相关性硬化性颌下腺炎、IgG4相关性淋巴结炎诊断。经糖皮质激素治疗，董先生右侧肿大的颌下腺已逐渐缩小。
那么，什么是IgG4相关性疾病？有哪些表现？如何治疗？中国医大一院风湿免疫和消化专家和您说说。
IgG4相关性疾病是近二十年被逐渐认识的一种疾病，以中老年男性多见，可累及全身各个器官，临床表现复杂多变，血清IgG4升高，受累组织中大量IgG4+浆细胞浸润。
IgG4水平越高，发生多器官受累的可能性越大。患者往往辗转多个科室，最后确诊为IgG4相关性疾病。
IgG4相关性疾病都有哪些表现？
所累及的器官出现局限性或弥漫性肿大，可能出现疼痛或压迫等症状，最常累及的器官或部位有泪腺、颌下腺、腮腺、胰腺、腹膜后、肺、眶周、胆道等。
累及胆管可引起胆管炎，严重时出现梗阻性黄疸。
累及肝脏可出现乏力、食欲减退、黄疸等，可发展为肝硬化。
累及肺部可出现咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等症状。
累及肾脏可引起肾功能不全、血尿、蛋白尿等，严重者可发展为肾功能衰竭。
累及血管及心脏可出现动脉周围炎、心包炎、心包积液等，引胸痛、腹痛、四肢水肿、劳力性呼吸困难等症状。
累及腹膜后可出现腹膜后纤维化，CT检查可表现为腹膜后占位性病变。
累及中枢神经系统可出现垂体弥漫性肿大或肥厚性硬脑膜炎等，而引起头痛、视野缺损、垂体功能受损等。
IgG4相关性疾病如何治疗？
1、如果没有糖皮质激素治疗的禁忌症，首选糖皮质激素治疗，需定期复查，根据症状、血清学指标、影像学表现，按医嘱逐渐减量，直至小剂量激素维持治疗。
2、单一激素治疗不能控制疾病者，可选用激素联合免疫抑制剂治疗。
3、复发或不能耐受激素治疗者可考虑应用B细胞消耗性生物制剂。
IgG4相关性疾病预后如何？
大部分患者应用激素规范治疗后病情可以改善，预后良好。因此，积极配合治疗，定期复诊复查，IgG4相关性疾病的患者病情缓解后是可以正常工作和生活的。
