肝囊肿是一种比较常见的肝脏良性病变。肝囊肿可分为寄生虫性和非寄生虫性，前者以肝棘球蚴病为多见；后者包括先天性、创伤性、炎症性、肿瘤性，其中以先天性肝囊肿最常见，通常所称肝囊肿就是指先天性肝囊肿。临床上可分为单纯性肝囊肿和多囊肝病，前者包括单发、多发性肝囊肿；后者为染色体显性遗传性病变，常合并多囊肾。
先天性肝囊肿为真性囊肿，其病因及发病机制尚不完全清楚。有人认为肝囊肿起源于肝内迷走的胆管，是胚胎时期肝内迷走胆管或淋巴管因炎症或增生，引起阻塞、管腔内容物潴留及发育障碍所致。近年来也有人提出后天性肝组织退行性改变学说。
《国际肝病》通过本文对肝囊肿的常见临床表现、临床上的实验室与影像学检查特点、临床诊断与鉴别诊断，以及治疗方案选择进行综述，供广大读者学习参考。
一、肝囊肿的常见临床表现
肝囊肿一般生长缓慢、病程长，可长期或终身无症状，常由体检时偶然发现。女性多于男性，男女之比为1：4。其主要临床表现随囊肿位置、大小、数目、有无压迫邻近器官和有无并发症而异。约20%的患者有症状，最常见的首发症状为腹围增大；其初发症状可始于任何年龄，但多发生在20～50岁。
常见临床表现：
1
胃肠道症状
当囊肿增大并压迫胃、十二指肠和横结肠时，可引起餐后饱胀、食欲减退、恶心和呕吐等症状。
2
腹痛
大的囊肿可引起上腹部膨胀不适、隐痛或轻度钝痛。突发剧痛或出现腹膜炎症状、体征时，提示囊肿出血或破裂等并发症发生，可伴有畏寒、发热。
3
腹部包块
腹部可触及随呼吸移动的包块，包块表面光滑，通常质硬，仅部分呈囊性，有波动感。有些患者以此为首发体征而就诊。
4
黄疸
囊肿压迫肝门附近的肝管或胆总管可引起轻度黄疸，其发生率较低，约在5%的病例中出现。
二、肝囊肿临床上的实验室与影像学检查特点
（一）
血液生化检查
本病为一种肝内良性病变，实验室血液生化检查一般无特殊异常。
（二）
影像学检查
1
超声
通常肝脏形态没有明显变化，当囊肿较大时可引起肝脏体积相应增大，肝内血管、肝胆管受压迫或推移。肝囊肿常表现为圆形或椭圆形无回声，包膜光滑完整，境界清晰，可有两侧壁回声脱落，后方回声增强。病程长、囊肿较大者或囊内有过出血、感染者，无回声腔内可见少量絮状回声漂浮。如果肝内出现多个囊肿，则诊断为多发性肝囊肿。超声对肝囊肿的诊断准确而灵敏，且方法简便、无创、费用低、可重复性高而常常被作为首选。
图1.超声表现
2
CT
典型肝囊肿表现为肝内单发或多发圆形或椭圆形水样密度影，边缘光滑锐利，境界清晰，囊壁极薄（呈无壁样改变），不易显示。平扫CT值为0～20HU，增强扫描显示其内容物及囊壁均无强化，部分囊壁呈片状或弧形钙化。囊肿巨大时，肝脏体积增大，形态改变，囊肿边缘可见轻度分叶，囊内可有分隔；当压迫肝内胆管时，可出现局限性胆管扩张。
图2.CT表现
囊肿合并感染时，囊内显示稍高密度影，囊壁增厚，增强扫描时囊壁可有强化。合并出血时，囊内密度不均匀，出现高-低密度影形成的液平面，CT值为40～80HU，增强扫描病灶无强化。
3
MRI
T1WI为低信号，T2WI为高信号，增强扫描病灶无强化。
4
选择性血管造影
肝动脉造影见囊肿呈圆形、边界清晰的无血管区，其周围血管被推移呈弓形。一般很少需要此检查来诊断肝囊肿。
三、肝囊肿的临床诊断与鉴别诊断
（一）
诊断
临床特点：女性多于男性，可长期无症状，部分患者囊肿较大可引起压迫症状，如餐后饱胀、食欲减退、恶心呕吐、黄疸等。
血液生化特点：无特殊异常变化。
影像学检查：本病影像学表现通常比较典型，但肝脏多发性囊肿时需注意与多囊肝相鉴别。
（二）
鉴别诊断
单纯性肝囊肿影像学表现通常较典型，故大多容易确诊。有时需要与以下疾病相鉴别：
1
肝脓肿
患者可有感染史，临床上表现为畏寒发热、肝区疼痛、白细胞增高及肝功能异常。超声检查常表现为囊实混合型占位性病变，边界不清，液化后囊壁较厚，外壁不规则，内壁呈虫食样，囊腔透声差，与周围肝组织间形成环形回声带。超声造影可显示特征性蜂窝样增强表现。CT表现为低密度灶，边缘多数不清；增强扫描可见病灶周边不同程度强化，呈不规则的厚壁环形影。经抗感染治疗后，病灶多有吸收、缩小。
2
肝包虫囊肿
患者多数有牧区居住史，有与犬、羊接触史；包虫囊肿壁较厚，腹部触诊有震颤感。腹部超声、CT典型表现为大囊套小囊，囊壁可见钙化，囊内容物呈条索状。超声造影可显示病灶始终无造影剂进入。最具诊断意义的是患者皮内过敏试验（Casoni试验）阳性。
3
卡罗利病
即先天性肝内胆管囊状扩张症，常伴有胆道感染。超声检查可见肝内多个大小不等的无回声区与胆管相通，囊壁回声高而欠规整。
4
腹内肝外囊肿
胰腺囊肿、肠系膜囊肿、巨大卵巢囊肿等囊性病变，根据其各自的疾病特征，并辅以超声、CT、MRI等影像学检查可资鉴别。
四、肝囊肿的治疗方案选择
多发性肝囊肿及小而无症状的肝囊肿多无须特殊治疗，但需长期随访观察病灶生长变化和恶变的可能性。当囊肿巨大引起压迫症状，或发生破裂出血、感染或疑有恶变时，则需要及时治疗。近年来肝囊肿的治疗方式逐渐由外科手术治疗转变为穿刺抽液硬化治疗。
（一）
囊肿穿刺抽液硬化治疗
适应证：直径5cm者；囊肿引起明显临床症状者；囊肿合并感染者。
禁忌证：有严重出血倾向及凝血机制障碍者；乙醇过敏者；囊肿与胆道相通者；肿瘤性囊肿；穿刺路径不能避开大血管、胆管等重要脏器者；一般状态差，不能配合完成穿刺过程者。
经皮肝穿刺行囊肿抽液，注入硬化剂（无水乙醇、聚桂醇等）进行硬化治疗，是一种创伤小、简单易行的操作，症状可在短期内消失或减轻，患者痛苦小、容易接受，也是目前最为常用的方法。但经本方法治疗后，囊肿易复发。
（二）
腹腔镜或开腹囊肿开窗去顶术
主要适用于穿刺抽液硬化治疗不彻底、囊肿巨大、多次治疗及乙醇过敏者。
适应证：单发、单发多房型或多发单个体积较大，有明显症状，囊肿位置较浅，距被膜不超过1cm为宜；或腹腔镜手术中发现的囊肿。
禁忌证：交通性和肿瘤性肝囊肿；囊肿位于右后叶或与膈肌之间、广泛致密粘连；肝实质内囊肿，腹腔镜无法暴露；重要脏器功能障碍。
无癌变、出血及严重感染的囊肿预后较好。
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