总会有一道光可以穿破愚昧的云雾！
“闲”来无事，搜了搜现有病理库中3年内的所有胆管细胞癌的病例。虽发病率不高，但像这样万恶的肿瘤已足够地猖獗！不幸的是，再次回味,早期诊断好难，鉴别诊断也TM好难！Orz...
病例1.患者，男，58岁
肝脏Gd-BOPTA增强MRI
肝右前叶上段可见一单发类圆形长T1长T2异常信号灶，FS-T2WI呈较高信号，DWI可见外周扩散受限，相应ADC图呈内高外低信号。增强扫描动脉期病变边缘性明显强化（边界欠清，范围似乎大于常规平扫图像）；静脉期病灶强化范围呈向心性扩大；延迟期病灶外周强化程度减低，病灶中心可见强化；肝胆期病灶外周强化廓清，中心呈中度强化。
患者采用介入射频消融术进行了消融治疗。射频治疗术后1个月CT复查图像如下：
射频消融术后2年复发肝脏MRI图像如下：
这是一例看着让人有些许悲伤的病例。回过头来说，哪怕是进行了手术切除，术后复发的风险也有，但是肝内胆管细胞癌术前的非准确性诊断、创伤性小的介入手术治疗的选择，均为术后复发的种子加送了养料。
原发性小的肝细胞肝癌可以通过介入的方法达到治愈性效果，而胆管细胞癌往往不能。同时，肝内胆管细胞癌术后复发的风险要明显高于肝细胞肝癌。对于肝内胆管细胞癌来说，侥幸性随访观察或非铲除性姑息治疗，均会错失治愈性时机。此时，正好应和影像人的Slogan：精准治疗，影像先行！
而对于早期发现的肝内胆管细胞癌，唯一能够达到治愈效果的方法就是一个字：
病例2.患者，男，57岁
肝右后叶下段见一团块状长T1略长T2异常信号灶，FS-T2WI呈略高信号，内间脉管穿行，DWI呈困高信号，相应ADC图呈高略低信号；增强扫描动脉期呈不均质性重度强化，静脉期强化程度减低，内见瘢痕状强化灶，延迟期病灶强化程度大部分弱于正常肝实质，内见瘢痕样、中心灶高强化区。
面对难以捉摸的病例，挠头能改变的也只能是头秃地更光鲜夺目了!
对于这种肝内单发结节，首要的鉴别诊断就是肝细胞肝癌。肝细胞肝癌是肝内原发的第一大常见恶性肿瘤。目前对于原发性肝癌的治疗方式的选择趋于多元化。不同分期的肝癌在合适治疗方式下多会得到较好的预后，因此，这也便促成了治疗方式百家争鸣的盛况。
可话说过来，如果不是典型的肝细胞肝癌影像学表现，那非常有必要值得去鉴别诊断的便是肿块型肝内胆管细胞癌了。虽然少见，但肝内胆管细胞癌仍然盘踞着肝内原发性恶性肿瘤的第二大把交椅。
肝内胆管细胞癌的影像征象解析概述
?肝内胆管细胞癌是肝内第二大常见的原发恶性肿瘤
?可发生于胆管树任意位置，异质性较高
?肝内胆管细胞癌
?肝外胆管细胞癌
?肝门区胆管细胞癌
?远端胆管细胞癌
?具有早期周围淋巴结受侵、远处淋巴结转移的特点
?手术切除是唯一治愈有效的方法，但对手术技术要求和病人选择性较高
虽然肝内胆管细胞瘤只是占整个胆道系统胆管细胞癌中的很小一部分，但术前的影像学评估是及其重要的，也是实现早期诊断、进而达到R0期切除治疗目标中不可或缺的一步。
胆管系统解剖
正常的肝内胆管很细，从毛细胆管开始汇集成为肝段、肝叶和左右肝管。左、右肝管为一级支，左内叶、左外叶、右前叶、右后叶胆管为二级支，各肝段胆管为三级支。
-肝内胆管和肝内肝动脉、门静脉及其各级分支的分布和行走大体一致，三者同为一结缔组织鞘（Glisson鞘）所包裹。这一解剖结构基础也是肝内胆管细胞癌容易侵犯血管、沿肝内胆管浸润、受累肝叶萎缩以及动态强化的基础。
肝内胆管的变异最常见于右肝管后支，根据其末端汇入位置不同，可分为如下4型：
组织病理学基础
肝内胆管细胞癌为由柱状或立方状上皮细胞形成的腺癌，其异质性较高，具有不同比例的管状结构、腺泡和微乳头状结构组成。是否含有腺体是肝内胆管细胞瘤是否分泌粘液的组织学基础。
基于组织病理学，将肝内胆管细胞癌进行了细化。
根据起源于不同分级胆管位置，分为小胆管型和大胆管型
?小胆管型
?起源于小的肝内胆管、祖细胞和成熟肝细胞
?为小的管状、腺泡样腺癌，可结节状生长并侵及临近肝实质，常无粘液分泌功能
?主要表现为肿块型ICC，多位于外周
?大胆管型
?起源于大的肝内胆管，或胆管旁腺体
?部分具有分泌粘液功能
根据肿瘤大体生长方式，分为肿块型、胆管周浸润型和胆管腔内生长型。
无论是根据肿瘤起源于不同分级胆管还是肿瘤的大体生长类型，肝内胆管细胞癌最终的发生发展基础是两种干细胞的病理性演变。
?肝干/祖细胞——正常可分化为肝细胞、胆管细胞。在病理状态下可见于肝内小胆管受累的病变，如ICC、混合细胞性肝癌和细胞角蛋白19阳性肝细胞肝癌
?胆管干/祖细胞——正常可分化为肝细胞、胆管细胞和胰岛。病理状态下可见于肝内大胆管和肝外胆管受累的病变，如粘液性胆管细胞癌、原发性硬化性胆管炎
由于两组细胞的分布不同，不同位置肿瘤具有相应肿瘤干细胞的本质特征，加之不同致癌因素的影响，最终导致了肝内胆管细胞癌的多样异质性。胆管细胞癌相关致癌因素
无论何种病理状态下的致癌作用，其共同特点均是导致胆管壁的慢性炎症，有菌性也好无菌性也罢，胆管壁反复炎性刺激诱导了胆管上皮细胞的异型性改变。要么起于胆管上皮的癌前病变，要么直接形成肿块型肝内胆管细胞癌。
胆管细胞癌的癌前病变肿块型肝内胆管细胞癌1FS-T2WI信号外低内高2肿瘤子结节3“黑白靶”征4肝包膜皱缩5动态强化方式特点
?增强扫描呈明显强化（体积较小）
?增强扫描呈动脉期外周环状强化，渐进性向心性强化
?增强扫描动脉期外周强化部分可在静脉期或延迟期廓清，病灶中心渐进性向心性强化
注：1.肿瘤细胞主要位于ICC的外周，其灌注增加导致了动脉期的外周强化；2.肿瘤外周肿瘤高密集性使得细胞外容积较小，出现了静脉期或延迟期的廓清（说明肿瘤细胞外容积小）；3.肿瘤中心血管数量较少以及促结缔组织增生性基质的存在以及细胞外间隙较大使得肿瘤中心呈轻度渐进性强化）
胆管周浸润型胆管细胞癌胆管内生长型肝内胆管细胞癌鉴别诊断DifferentialDiagnosis肿块型胆管细胞癌VS.肝细胞肝癌
肿块型肝内胆管细胞癌动脉期主要为以外周为主高强化，静脉期外周略强化减低，并向中心性渐进性强化；延迟期中心呈“云雾”样强化；肝胆期仍可见“云雾”征。典型肝细胞肝癌静脉期会出现廓清，而肝内胆管细胞癌强化廓清较慢，可延迟于延迟期出现。
肝内海绵状血管瘤
肝内海绵状血管瘤动态强化时常会出现动脉期外周强化，静脉期及延迟期向中心填充。与肝内胆管细胞癌鉴别点为：1）肝内海绵状血管瘤FS-T2WI信号更亮；2）强化程度更高，趋于血管强化信号强度；3）无强化廓清
肝脓肿
肝脓肿会出现大的病灶周围出现小病灶，强化时常会出现外周强化及肝周异常强化区。与肝内胆管细胞癌鉴别点为：1）临床症状比较急，但肝内胆管细胞癌并发胆系炎症时血象也会异常；2）扩散受限区为病灶中心，脓肿壁常不受限；3）动态强化时主要为脓肿壁渐进性强化
转移瘤
肝内转移瘤与肝内胆管细胞癌相鉴别：1）常有原发肿瘤病史；2)常为散在多发（肝内胆管细胞癌也可）；3）肿瘤强化多为外周环形强化，边界欠清，呈“牛眼”征，无“云雾”征
肝内胆管胆石症并肝内胆管细胞癌VS.肝内胆管胆石症
写在后面
转发，点赞，在看，安排一下？victoral
随喜打赏！
