杭+新闻记者柯静
“蒋医生，我们家孩子都预约了腹部B超进行排查，可不能让我们老一辈的病再折腾孩子！”日前，浙大一院肝胆胰外科副主任、主任医师蒋智*收到了这样一条短信，他分外感慨和欣慰。
这是一个家族性肝内胆管结石病例。大姐、二哥、三弟都相继发病，都是肝内胆管张了结石，大姐因结石太多，分布太广，只好割肝自救。作为肝胆胰外科的专家学者，蒋智*接诊的肝内胆管结石病人中，病情严重的已发展为肝硬化，只能进行肝移植；有的病人结石反复发作，发展成了癌症。蒋智*说：“可不要小看这一颗结石，不重视就是大患。”
一家三口先后发病
七月初，老陈家三兄妹陆续从浙大一院肝胆胰外科出院。如果不是二哥这次发病，到浙大一院就诊，这三兄妹依旧在老家，服着消炎药，忍着痛，熬日子。
蒋智*先接诊陈家二儿子。“医生，我腹部有点涨痛，快一个月了，实在忍不下去了！”陈家老二说。在讲述中，蒋智*留意到陈家老二一句话——“我爸爸14年前，因为肝里面长结石发展成肝硬化了、肝功能衰竭去世了，现在家里还有个90多岁的姑姑，经常会发热，肚子痛，医院检查，医生说肝内有结石。”
“其实，陈家老二这样一说，我就有数了，他应该是肝内胆管长了结石。”蒋智*说。他给陈家老二开具了腹部增强CT的检查，检查结果和蒋智*估计的一样，增强CT发现他左肝有萎缩，左肝内胆管多发结石。
“肝脏每天分泌胆汁，经过胆管流入十二指肠，有助于脂肪的消化，维持身体机能，但如今密密麻麻的结石，将胆管堵塞，胆汁淤积后，一侧肝脏萎缩了，发生纤维化改变，肝失去了弹性，左肝外叶只能切除了。”蒋智*一边给陈家老二安排手术，一边叮嘱他，一定要让家里的亲戚都去做个腹部b超检查。
果真，陈家老二这边在进行排期手术，那边，陈家老三和老大在浙大一院，相继检查出肝内胆管都存在结石。陈家老三病情轻一些，结石主要分布在肝门部胆管，从胆总管切个口子，就可以取出全部结石。
陈家大姐病情最重，来医院检查前，她经常有腹痛和发热，但她吃点消炎药就扛过去。这次检查结果让人大吃一惊。“左外叶、右后叶的胆管内遍布结石，受此影响，肝叶萎缩厉害，只剩下正常肝脏的一半，所以这些已萎缩的肝叶以及结石无法取出的肝叶，都只能切除，以免后期发生更严重的病变。”在办公室，蒋智*讲解病情时，一个家族的人心情沉重。如果可以早一点来就诊……但一切都没有如果。
所幸，三兄妹的手术很成功，康复出院前，蒋智*不忘叮嘱他们，一定要让孩子也查一下腹部B超，有病症要及时处理，这才有了文章的第一幕。
结石病具有遗传性
老人病愈出院，为什么还要让陈家的孩子也去进行腹部B超检查？蒋智*解释，很多人都知道癌症具有遗传性，特别是消化道方面的肿瘤，家族人群都是高危人群，结石也一样。三兄妹先后出现的症状，腹部疼痛、疼痛时伴发热、寒战等，有时候甚至眼睛皮肤发*，这是典型的肝内胆管结石的发病症状，所以三兄妹迅速可以确诊进行对症治疗。肝内胆管结石，有许多病例是遗传性因素导致。
对于陈家三兄妹的病情来说，蒋智*分析，三兄妹的父辈一个肝结石，一个胆汁性肝硬化，而后，陈家三兄妹先后犯病，就证实这家人具有肝内胆管结石的遗传性。
在临床研究中，蒋智*对例病人进行了病因分析，发现其肝内胆管上皮细胞粘蛋白相关的基因突变，肝内胆管粘液分泌增多，是造成肝内胆管结石发病的因素之一。而这种基因突变，具有遗传性，很有可能延续好几代。“所以老陈家的孩子，需要现在就开始进行随访和复查，每年一次的腹部B超，可以有效发现早期病症，对症治疗。”所以这才有了蒋智*两次催促下的检查。
一颗结石不容小觑
在采访中，蒋智*谈到，在流行病学调查中，肝内胆管结石占到胆石症患者中的30%—40%，这些年发病率逐年提升，女性发病率高于男性。
“通常肝内胆管结石病人比较瘦，发病与遗传、低蛋白不均衡饮食，细菌感染、胆道蛔虫等因素有关，可引起严重并发症，是良性胆道疾病死亡的重要原因。所以千万不要小看这一颗颗结石。“蒋智*说。
在蒋智*接诊的病人中，有两个女病人，他印象深刻。“都是50多岁的女病人，反复3次结石手术，但发病一次比一次厉害。最后一次，我们用尽各种办法，病人的*疸指数下不来，胆红素偏高，肝脏还出现了肝硬化，吐血等并发症都有了，结石导致肝内反复感染，最后只能将整块病肝切除，肝移植保命。“
蒋智*说：“日常在门诊，经常碰到一些病人忧心忡忡来看病，一听是结石不是恶性肿瘤就很安心，我反复劝说，都不愿意去除病灶，但一拖就拖出了大毛病。”
蒋智*曾经接诊一个病人。“一位40多岁的中年男子，从门诊复查一路随访，我劝了他三次，尽快手术拿掉胆结石，但每次复查完，他都说等一等。半年过去后，当中年男子再下定决定手术时，因为胆管反复感染刺激，手术后的病理切片表示，患者切下的胆管部分已发生重度异性增生，已属于早期癌变，良恶性病变的预后是完全不一样的。”
