胆汁性肝硬化的病因尚不是十分明确，根据流行病学调查发现可能和遗传、环境、自身免疫、感染等因素有关。原发性胆汁性肝硬化好发于中年女性患者，而且一般有明显的家族史，或者患者本身患有其他的自身免疫性疾病。
胆汁性肝硬化是由于多种原因引起的肝细胞胆汁分泌器、肝内胆管，以及肝外胆管的任何部位，一些器质性的病变或者功能性的异常，导致肝脏中肝细胞内胆汁排泄障碍，肝脏内肝内胆汁淤积以及胆汁反流入血引起。
胆汁性肝硬化，一般可以适当服用一些熊去氧胆酸等进行治疗。因为熊去氧胆酸可以使胆汁淤积症的血清标记物得到改善，通常在3个月内可以使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM明显下降。另外，也适当使用氨甲蝶呤等免疫抑制剂治疗。
需要应用免疫抑制剂，常用的有环孢素a，氨甲蝶呤以及硫唑嘌呤，但是该药物都具有一定的副作用。一定要注意检查肝肾功能的情况。对症处理包括对症的止痒，常用的有扑尔敏。再就是应用一些抗骨质疏松的药物，应用葡萄糖酸钙。如果患者缺乏维生素，应该给与积极的补充，补充维生素a等。另外饮食方面要注意高糖高蛋白饮食，多吃一些新鲜的蔬菜水果。