“原发性胆汁型肝硬化”现在被称为“原发性胆汁型胆管炎”。原发性胆汁性肝硬化是一种先天性疾病，患病率相对较低。临床症状通常是肝功能的长期慢性损害。目前还没有特别有效的药物治疗。伴随着治疗方案的进步，其发病率逐渐下降，如何预防原发性胆汁型肝硬化？1、定期体检；2、注重疲劳、疲劳、皮肤瘙痒、消化不良等临床症状；3、发现胆汁淤积的表现，肝功能异常主要表现为胆道梗阻酶谱异常升高，①碱磷酸酶；②谷酰胺转肽酶。当这两种酶发生PBC时，它们经常同步增加到标准值上限的3-5倍。然而，当它们上升到正值的10倍以上时，有必要高度怀疑肝胆系统中的恶性肿瘤。反应肝细胞损伤的酶，如谷丙转氨酶和谷草转氨酶，轻中度或正常。4、抗线粒体抗体（AMA）阳性是免疫异常最突出的指标。由于与自身免疫有关，还会合并自身免疫功能障碍的疾病，80%患者并发干燥综合征，其他还有系统性红斑狼疮、自身免疫性甲状腺炎等。若病情进一步发展，肝脏受损，影像学检查会发生肝硬化相应变化。