自年起，世界卫生组织WHO将每年的7月28日定为“世界肝炎日”。近日，WHO将年“世界肝炎日”主题定为：Onelife,oneliver（我们只有一个生命，生命只有一个肝脏）。
相信大家对于病*性肝炎（乙肝、丙肝）等传染性肝病非常熟悉，对脂肪性肝病、酒精性肝病等非传染性肝病也并不陌生，但是自身免疫性肝病，很多人却不曾听说。尽管自身免疫性肝病（AILD）是一种少见病，但近年来患病率呈逐年升高趋势，成为非传染性肝病的一类重要组成部分。
什么是自身免疫性肝病？哪类人容易患病？疾病有何表现？接下来我们一起就重点谈谈关于自身免疫性肝病的那些事儿。
什么是自身免疫性肝病？
自身免疫性肝病是指在遗传因素和环境因素的共同作用下，机体自身免疫系统紊乱，导致免疫细胞攻击自身肝脏，以肝脏损伤和肝功能异常为主要表现的一类肝脏疾病。
我们的肝脏主要由肝细胞、胆管等组成，根据攻击的组织成分不同，自身免疫性肝病可分为：
1.以肝细胞损伤为主型，即自身免疫性肝病（AIH）
2.以胆管损伤为主型，即原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）。
自身免疫性肝病中，AIH最常见，其次是PBC，PSC少见。
哪类人更容易发生？
自身免疫性肝病是一个全球性疾病，可发生于所有年龄段，但大部分患者年龄大于40岁。女性患者发病率明显高于男性，男女比例约为1:4。
其中，AIH在西欧和北美患病率约为（0.1～1.2）/10万，日本约为（0.～0.）/10万；PBC的年发病率约为（0.23～5.31）/10万，患病率约为（1.91～40.2）/10万；PSC的发病率约为（0.9～1.3）/10万，患病率约为（6～16.2）/10万。
好发人群
1、AIH多见于女性，男女比例为1:4，好发于30～50岁。
2、PBC多见于40～55岁中老年女性，男女比例为1:9。3、PSC多见于中年男性，男女之比约为2:1。
有自身免疫性疾病（包括干燥综合征、类风湿性关节炎、桥本甲状腺炎、炎症性肠病等）、自身免疫性肝病家族史的患者更易出现自身免疫性肝病。
有什么临床表现？
自身免疫性肝病很“狡猾”，“悄悄”起病，临床症状多种多样，病情严重程度不一，让人防不胜防。早期患者可以没有任何临床表现，隐匿性强，只是在体检时发现肝功能异常，如转氨酶升高。
部分患者可以出现乏力、疲劳、嗜睡、厌食、皮肤瘙痒等症状。而这些症状并不特异，很容易被患者所忽视。部分患者发现时已经出现肝硬化，可有腹胀、呕血、大便发黑、双腿水肿等晚期肝硬化表现，可以说是一种隐匿的杀手性疾病。
如何确诊？
自身免疫性肝病的诊断需首先排除肝炎病*感染及酒精等因素造成的肝损伤。再结合临床表现、生化检查、自身抗体及免疫球蛋白检测、影像学检查和肝脏组织病理活检进行综合分析后才能得出诊断。
自身免疫性肝病患者常有肝功能异常，其中AIH患者主要表现为转氨酶（ALT/AST）升高，而PBC和PSC患者主要表现为胆管酶（ALP/GGT）升高。
自身抗体和免疫球蛋白对于自身免疫性肝病的诊断尤为重要。
PBC患者主要表现为抗线粒体抗体AMA、抗gp抗体或抗sp抗体阳性，免疫球蛋白M升高；AIH患者表现为抗核抗体ANA、抗平滑肌抗体ASMA、抗LKM-1或抗LC-1阳性，免疫球蛋白G升高。
腹部超声可协助除外胆道梗阻性疾病，?磁共振胰胆管成像对PSC的诊断具有很高的特异性。肝穿刺活检对于诊断AIH及协助诊断不典型的PBC和PSC至关重要。
治疗与预后？
自身免疫性肝病目前暂时没有根治性治疗方法，治疗越早效果越好。大多数需要药物如糖皮质激素、熊去氧胆酸、硫唑嘌呤等或手术治疗。
自身免疫性肝病的预后与疾病类型、肝脏损害程度以及诊治是否及时等因素有关，对熊去氧胆酸应答良好的早期PBC患者与健康人群具有相似的预期寿命，一般不会进展为肝硬化；而对激素和/或免疫抑制剂应答好的AIH患者?生存期也接近同龄健康人群。随着检验技术的发展和对疾病认识的加深，越来越多的患者在疾病早期被诊断，正规治疗后可获得良好的预后。
患者需注意些什么？
任何年龄的患者当出现不明原因的转氨酶增高，伴或不伴疲劳乏力、恶心呕吐、厌食、腹痛*疸等症状时，需要警惕自身免疫肝病。尤其当患有其他自身免疫性疾病时，医院检查。
更值得注意的是，近年来临床观察到一些药物诱发的自身免疫性肝病，对此，平时应特别注意避免滥用易导致肝损伤的药物，尤其是一些成分不明的保健品。
爱护肝脏绝不局限于“世界肝炎日”，平时就要注意培养健康的生活方式：
劳逸结合、充足睡眠、科学膳食、放松身心、注意锻炼、提高身体免疫力等。
这些都是预防和控制疾病的重要原则，也是防治自身免疫性肝病的关键所在。
肝病患者平时生活和工作中要定期复查、听从医嘱，不可随意增减药量或停药，注意监测用药期间的不良反应，必要时积极就医。通过早期诊断、早治疗、定期复查，大多数自身免疫性肝病患者可获得与同龄健康人群相似的预期寿命。