原发性硬化性胆管炎(PSC)是硬化性胆管炎的一种，以肝内、外胆管多灶性狭窄和胆汁淤积为特征。PSC的发病机制尚未阐明，目前认为是遗传因素、免疫因素、胆汁酸代谢紊乱和肠道菌群失调等多种原因共同参与导致[1-5]。PSC诊断主要依赖胆管影像学，血清评价指标仍缺乏足够的特异性[6-7]。此外，随疾病长期进展，其临床表现多变，并发症多样，50%~80%的患者常合并炎症性肠病(IBD)，增加罹患胆管和结直肠恶性肿瘤的风险[8-9]。目前尚无可治愈PSC的药物，肝移植是唯一有效的终末期治疗手段[7]，其在我国也是重要的难治性疾病，且是终末期肝病的重要原因之一。年欧洲肝病学会(EASL)新版《欧洲肝病学会硬化性胆管炎临床实践指南》[10]更新了硬化性胆管炎的诊疗推荐意见(全文共56条)。其中，大部分条目(53条)主要针对PSC的诊断与治疗。本文旨在对年的更新要点进行解读，并与我国指南进行对比分析[11-12]，服务临床实践。
1概述
新版指南首先强调硬化性胆管炎、继发性硬化性胆管炎(SSC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)的定义和关系。硬化性胆管炎是多种病因导致，表现为胆管纤维化和狭窄，常伴胆汁淤积、胆管阻塞等相关并发症，包括SSC和PSC。SSC是一组临床症状与PSC相似，但病因明确的疾病[13]。我国指南将其区别单独作为“鉴别诊断”的内容在后文作具体论述，新版指南较之在开篇进行着重强调，有利于明确新版指南的主要管理人群，即PSC患者。新版指南发表了最新的欧洲流行病学资料，PSC在北欧的患病率和发病率分别约为每年1/和1/0，较南欧高10倍左右。亚洲的流行病学资料主要来源于新加坡和日本，我国指南并没有基于本国国情的患病率和发病率统计[14]，有学者提出，可能与部分欠发达地区诊断率较低有关[15]。2诊断
2.1主要诊断方式年版EASL指南着重推荐了欧洲胃肠道内窥镜学会(ESGE)的意见，将磁共振胰胆管造影(MRCP)作为优于内镜逆行胰胆管造影(ERCP)的主要诊断方式。我国年中华医学会指南主要依据影像学检查，以胆管成像是否具有PSC典型特征为基础，并结合碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转移酶(GGT)等相关肝酶指标升高或胆汁淤积症状等表现，作为大/小胆管型PSC的推荐诊断标准。相比之下，我国指南更加强调MRCP和血清胆管酶共同诊断的价值。相较年EASL指南和年我国指南，年EASL新版指南的主要变化之一，是对“成人”及“儿童”PSC的诊断要点进行了分别说明。对于成人的诊断标准，新版指南与我国指南内容基本相同，区别之处在于，新版指南首先