导读：
JGastroenterolHepatol杂志发表了一项国际多中心大样本回顾性研究。研究探索了原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者肝外自身免疫性疾病（EHAID）的发生率和意义。
PBC是一种免疫介导的肝脏疾病，以肝内中小胆管损伤为特征。疾病为慢性过程，可进展为终末期肝病并导致出现相关并发症。PBC可与自身免疫性肝炎同时或相继出现。不仅如此，PBC患者也可能出现肝外的自身免疫性损害，毕竟它们的“根”都是自身免疫失调。当前指南推荐，PBC患者应早期发现和治疗EHAID。那么EHAID在PBC患者中的发病率到底多高？常见哪些疾病？对PBC的预后有何影响呢？这正是这项研究要回答的几个问题。这项研究共纳入了例PBC患者。其中例诊断患有各类EHAIDs，发生率为28.3%。合并EHAIDs的PBC患者中，女性多见（92.5%vs86.1%，P＜0.），抗线粒体抗体（88%vs84%，P=0.05）、抗核抗体和（或）抗平滑肌抗体（53.8%vs.43.6%，P=0.）阳性比例更高。诊断的EHAIDs种类高达35种。最常见者为自身免疫性甲状腺疾病（桥本甲状腺炎和原发性甲亢，10.6%），其他常见的有Sj?gren病（8.3%）、系统性硬化症（2.9%）、类风湿性关节炎（2.7%）、系统性红斑狼疮（1.7%）、乳糜泻（1.7%）、银屑病（1.5%）和炎症性肠病（1.3%）。就诊时，合并EHAID的PBC患者的碱性磷酸酶、天冬氨酸氨基转移酶和总胆红素水平均显著低于不伴EHAID的PBC患者。并且，合并EHAID的患者肝纤维化程度有相对更轻的趋势。这些表现提示，合并EHAID的PBC患者的临床表型似乎更加温和。只可惜，这个“温和”真的只是表面现象，两个人群在治疗结局和终点事件方面并无显著差异：对熊去氧胆酸治疗的应答情况相似——GLOBE高危状态（12.3%vs.16.1%，P=0.07）和ParisII应答情况（71.4%vs.69.4%，P=0.59）无显著差异。
预后无显著差异——两个人群的无事件生存率无显著差异（90.8%vs.90.7%，P=0.53，对数秩检验）——这里的事件指发生失代偿肝硬化和肝细胞癌。
总之，这是该领域目前样本量最大的一项研究，研究证实，EHAID在PBC患者中很常见，可能会影响PBC的临床表型，但不影响PBC的结局。另外，疲劳和瘙痒是PBC的特征性症状，影响患者的健康相关生活质量。但这些症状也可能是与PBC并存的EHAID所致。作者认为，早期诊断和管理EHAID或可减少不必要的针对疲劳和瘙痒的治疗。参考：EfeC,TorgutalpM,HenrikssonI,etal.Extrahepaticautoimmunediseasesinprimarybiliarycholangitis:Prevalenceandsignificanceforclinicalpresentationanddiseaseout