GGT（γ-GT）或ALP（AKP）升高，警惕原发性胆汁性肝硬化
张引强郭朋
中医院
提到肝硬化无论患者或者是医生，都会高度紧张，那么肝硬化到底有多严重呢？肝硬化属于中医学“鼓胀”“积聚”的范畴，古代记载中医内科有四大绝症“风”（中风，脑血管病）“痨”（痨病，相当于结核）“鼓”（鼓胀，相当于肝硬化腹水）“膈”（噎膈，相当于食管肿瘤），可见肝硬化的严重程度。
提到原发性胆汁性肝硬化，可能大家觉得离自己较远，那么请各位可以回头看看自己手头的肝功能化验单，其中有GGT（γ-GT）（谷氨酰转肽酶）和ALP（AKP）（碱性磷酸酶），请看看自己的单子无没有这两项异常？如果有GGT升高或者ALP升高，加上您是女性、老年人、有皮肤瘙痒的感觉，那么您可能离原发性胆汁性肝硬化就近了，至少您可能有胆汁淤积了。
什么是胆汁淤积？
胆汁淤积cholestasis 简称淤胆，是由胆汁生成障碍或/和胆汁流动障碍所致的一组疾病共同的临床症状，又名胆汁淤积综合征。
胆流障碍可发生在从肝细胞，胆小管到Vater壶腹整个通路中的任何一处。临床上区别肝内与肝外的原因是很重要的。
最常见的肝内原因是病*性肝炎或其他肝炎，药物中*性和酒精性肝病。较少见的原因包括原发性胆汁性肝硬化，妊娠期胆汁淤积，转移性肝癌以及其他一些不常见的疾病。肝外原因所致的胆汁淤积常见于胆总管结石或胰管癌。其他不常见的原因包括胆总管良性狭窄（常与以前的外科手术有关），胆管癌，胰腺炎或胰腺假性囊肿以及硬化性胆管炎。
胆汁淤积的表现：
临床表现：主要症状是*疸和皮肤瘙痒。*疸的深度和持续时间视不同病因而异。皮肤瘙痒可在*疸出现前发生，到淤胆肝病晚期，瘙痒可消失。长期严重的淤胆可见皮肤*瘤。淤胆的继发表现有：脂肪吸收障碍导致的脂肪泻，脂溶性维生素D、K、A吸收不良导致的骨病、夜盲症和出血倾向等。
实验室及辅助检查：重点排除肝细胞性*疸和溶血性*疸。主要结合胆红素升高；血清碱性磷酸酶升高是胆汁淤积最具特征的肝功能异常，通常首先出现；血清谷氨酰转肽酶（GGT）在大多数胆汁淤积疾病均不同程度升高；慢性胆汁淤积患者血脂常显著升高，主要是磷脂和总胆固醇。血清脂蛋白也增加，为低密度脂蛋白增加，高密度脂蛋白降低。有一种异常的脂蛋白X（属于低密度脂蛋白）增高，具有鉴别意义。影像学检查了解有否胆道梗阻及梗阻的具体病因。
随着检查检验手段的进展，胆汁淤积性疾病在内科中最常见的是原发性胆汁性肝硬化？
原发性胆汁性肝硬化就是肝硬化了吗？
这个表达并不准确。
首先要从病名说起，当前国内外指南对于本病已经更名为原发性胆汁性胆管炎（PrimaryBiliaryCholangitis，PBC），简写仍然与原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC）相同。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应。与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。
为何更名？需要了解一下本病的临床表面与分期：
原发性胆汁性胆管炎临床表现如何：
90%发生于女性，特别多见于40～60岁的妇女，男：女为1:8。有报道妊娠时发病者约占10%，该病起病隐袭，发病缓慢。
（1）早期
症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒。*疸作为首发表现者占13%，此类患者常有肝脾肿大，可有*疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。
（2）无*疸期
少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状*疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。
（3）*疸期
临床*疸的出现标志着*疸期的开始，*疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。
（4）终末期
血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A、D、K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度*疸，往往是终末期表现。
伴随疾病及其相关表现，2/3有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病，钙质沉着，雷诺氏现象，75%有干性角膜结膜炎，35%有无症状性菌尿，肥大性骨关节病，1/3有色素性胆结石，另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中*。
而组织病理（穿刺活检取肝组织）特点：肝内小胆管进行性破坏和炎症反应，导致胆流障碍，出现肝内慢性淤胆、纤维化，最终发展为肝硬化。
因此可知，本病并不是一发生就出现肝硬化，主要是胆管的炎症病变，故此更名原发性胆汁性胆管炎（PrimaryBiliaryCholangitis，PBC）。更名的更大的原因在于消除患者的恐惧心理，减轻其心理压力。
PBC如何诊断及治疗？
临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。随着敏感检测方法的开展，无症状、无*疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多，对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒体抗体（M2阳性）。确诊主要靠病理组织学检查，在诊断PBC时，应与各种原因引起的梗阻性*疸、病*性毛细胆管性肝炎、药物引起的*疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别。目前尚缺乏有效的治疗方法，对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于:(1)预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症;(2)处理代偿期肝硬化的各种表现;(3)如有可能，实施对疾病过程的治疗，但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。
高GGT或ALP的诊断流程
一般首先排除各型病*性肝炎；其次查看有无大量用药史，排除药物性肝损害引起的胆汁淤积；第三，抽血查自身免疫相关抗体谱，如抗核抗体、抗肝肾粒体抗体，抗线粒体抗体（M2亚型）等；第四查腹部超声或者CT（MRI），如提示有胆管梗阻则推荐做磁共振胰胆管造影（MRCP）。当然，对于疑难病例者，肝穿刺活检仍然是金标准。
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