多囊肝(polycysticliverdisease,PLD)
多囊肝(PLD)为家族性显性遗传性疾病,可合并肾(50%)及胰腺多发囊性病变,也称常染色体显性遗传性多囊肝病,可能为胆管板发育异常所致。囊内为清亮液体,也可为浆液或合并出血或感染,少数病例囊肿破裂、融合成大囊肿。
1.平扫为肝内弥漫性大小不等的低密度灶,可从不足Imm至超过12cm,病变众多者群聚如蜂窝(图1A、B)。
2.病变为圆形或卵圆形,边界清楚锐利,内部无分隔,囊壁难以显示。
3.密度稍高于水密度,可出血与钙化。
4.增强扫描除感染、出血外均无强化。
需与其他多囊性病变鉴别(表1)。
图1多囊肝
男,50岁。A、B.肝肾弥漫性多发大小不等的水样密度影,边界锐利表1肝多发囊性病变的鉴别要点
疾病
临床病理特点
CT平扫
CT增强
MRI特点
多囊肝
家族史,常合并其他脏器囊肿
大小不等,10个,水样密度
一般无强化
水样信号,对小囊肿及出血显示更佳
多发肝囊肿
内衬胆管上皮,一般10个
圆形或类圆形水样密度
仅合并感染与出血时壁强化
各序列水样信号
胆管错构瘤
常为弥漫性多发病变,1.5cm
低密度或不同程度软组织密度
囊囊性者无强化,纤维间质较多者强化,最终可与肝实质等密度
T2明显高信号,MRCP显示病变不与胆管相通
Caroli病
先天性胆管海绵状扩张
肝内胆管多发囊状扩张,可见钙化
囊状低密度内见门静脉分支所致的点状强化
囊状病变与胆管相通
囊性转移瘤
原发肿瘤包括肺癌、黑色素瘤、肉瘤、乳腺癌、神经内分泌癌
多发不均匀低密度,病变中心密度更低
明显环状及不规则强化,延迟扫描中心可见不均匀强化,牛眼征
信号不均,可见强化
多发肝脓肿
感染症状,多发者者常有免疫力低下及胆管结石等基础病
内部可见气体密度,周晕状低密度
环状强化,可呈双环状,灶周过度灌注
DWI扩散受限,T2WI病变中央信号更高
肝棘球蚴病
牧区生活史,相关免疫试验阳性
可见子囊、内囊破裂、钙化
合并感染或出血有强化
长T1、长T2信号,对囊内囊等显示更佳
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