胆管囊肿传统上称为胆总管囊肿,为胆管囊性扩张。病病因不明确。可能因胆总管和胰管连接部不正常,胰液反流入胆管引起慢性炎症或胆管壁先天性薄弱等。
女性多见,约2/3见于婴幼儿。临床有三大症状:*疸、腹痛和腹部包块,出现典型三联症者不足30%。婴儿主要症状为*疸,囊肿远端出现狭窄或扭曲,是产生*疸的原因。儿童期以腹部包块为主,巨大者可占据右上腹。成人多见腹痛、*疸及间歇发热。腹痛与继发感染有关。部分患者无明显临床症状,仅于体检时偶然发现。
按囊肿的形态和位置分为5型:
I型,胆总管呈囊状、纺锤状或柱状扩张,占80%~90%;
Ⅱ型,胆总管单发憩室,占2%;
III型,十二指肠壁内段胆总管囊状膨出,占1.4%~5%;
Ⅳ型,多发性胆管囊肿,位于肝内和肝外,或肝外多发;
V型,肝内胆管多发囊状扩张,又称Caroli病。
囊壁可厚2~4mm,由纤维组织构成,一般无上皮层,囊肿大小不等,病程越长则体积越大
1.腹部X线平片有时可见右上腹密度均匀软组织阴影,轮廓清晰,并可见邻近究气的胃和肠道受压推移,但诊断存在困难。
2.口服法或静脉法胆囊造影有可能显示胆总管囊肿的轮廓。胆总管憩室充盈后显示与胆总管或肝管有一狭颈,若狭颈开口关闭,则仅见一圆形、光滑压迹。壁内段胆总管囊状膨出部可以充盈对比剂而显影。肝内胆管囊状扩张时可以显示多发扩张的肝内胆管,内可有结石影。由于常有*疸存在,口服或静脉胆系造影常常显影不良,对诊断帮助不大
3.(1)I型和II型多表现为肝门下方液性密度肿块,密度均匀,边缘缘光滑,壁薄而均匀。肝内胆管不扩张或轻度扩张。扩张的肝内胆管呈球状或梭行,外周几乎不扩张。若胆总管高度扩张,可压迫部近的组织器官,如胰腺、胃和胆囊等。
(2)III型,小囊肿CT较难诊断。大囊肿表现为液性密度肿块突入十二指肠腔内或壁内,与胆总管相邻近,肝内胆管和胆总管不扩张。
(3)IV型表现为肝内和肝外多发球状或梭形液性密度占位,密度均匀,多发囊肿之间为正常大小的胆管相连,不成比例的扩张胆管与正常胆管相间是与阻塞性胆管扩张鉴别的要点。
（4）V型即Caroli病:肝内条状或分支状低密度影,代表扩张的肝内胆管。有时可见多个小囊状区域,囊肿一般较小,且与扩张的管状结构相连,可作为与单纯性或先天性肝囊肿鉴别的可靠征象:增强扫描可见低密度囊状区域伴有高密度的圆形血管影,称为“印戒征”。肝门区中心胆管可以不扩张。扩张胆管内可有结石影。
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