肝窦阻塞综合征(HSOS)，又称肝小静脉闭塞病(HVOD)，是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝功能损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病。
中华医学会消化病学分会肝胆疾病协作组基于现有的国内外研究，制订我国《吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征(PA-HSOS)的诊断和治疗专家共识》。
主要推荐意见
1病因
①我国HSOS以吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征(PA-HSOS)为主，PA-HSOS病因以服用土三七最常见；证据等级为A级，推荐强度为1级。
2病理和发病机制
②肝脏是吡咯生物碱(PA)损伤的主要靶器官，此外，部分种类PA还会导致肺动脉高压；证据等级为A级，推荐强度为1级。
③肝腺泡Ⅲ区肝窦内皮细胞肿胀、损伤、脱落，肝窦显著扩张、充血，是急性PA-HSOS的典型病理改变；证据等级为A级，推荐强度为1级。
3临床表现
④PA-HSOS的主要临床表现为腹胀、肝区疼痛、腹水、*疸、肝大，证据等级为A级，推荐强度为1级。
4检查，诊断及鉴别诊断
⑤超声仅作为初筛检查，腹部增强CT和(或)MRI检查的典型表现对PA-HSOS的诊断和鉴别诊断具有重要价值；证据等级为B级，推荐强度为1级。
典型CT表现
①肝脏弥漫性肿大，平扫显示肝实质密度不均匀减低；
②静脉期和平衡期肝实质呈特征性"地图状""花斑样"不均匀强化，门静脉周围出现的低密度水肿带称为"晕征"；
③尾状叶、肝左外叶受累稍轻，肝静脉周围肝实质强化程度较高，呈现特征性"三叶草征"，肝静脉管腔狭窄或显示不清，下腔静脉肝段受压变细；
④通常合并腹水、胸腔积液、胆囊壁水肿和胃肠壁水肿等肝外征象(图3)。急性期患者较少合并脾大、食管胃静脉曲张等征象。
图3土三七导致人急性肝窦阻塞综合征的计算机断层扫描表现(南京大医院放射科惠赠)
A 上腹部平扫示肝脏弥漫性肿大，肝实质密度均匀减低，腹腔积液
B 上腹部平扫示肝脏形态饱满，肝实质密度不均匀减低，腹腔大量积液
C 上腹部平扫示肝脏不均匀分布斑片状低密度影，脾脏形态饱满，肝周、脾周和腹腔积液
D 上腹部扫描动脉期示肝脏"地图状""花斑样"不均匀强化，肝动脉及其分支形态增粗，胃黏膜明显强化，腹腔大量积液
E 上腹部扫描平衡期矢状位重建图像示下腔静脉肝段受压变细，管腔通畅
MRI典型表现
包括：平扫表现为肝脏体积增大和大量腹水，肝脏信号不均，3支肝静脉纤细或显示不清；T2加权成像(T2-weightedimaging)表现为片状高信号，呈"云絮"状。MRI动态增强扫描表现为动静脉期不均匀强化，呈"花斑"状，延迟期强化更明显。
⑥对含PA植物服用史不明确的患者，血清吡咯蛋白加合物(PPAs)浓度测定对临床怀疑PA-HSOS的患者具有溯源性诊断价值；证据等级为B级，推荐强度为1级。
⑦PA-HSOS的诊断推荐"南京标准"：有明确服用含PA植物史，且符合以下3项[腹胀和(或)肝区疼痛、肝大和腹水，血清TBil升高或其他肝功能异常，典型的增强CT或MRI表现]，或通过病理确诊，同时排除其他已知病因所致肝损伤。通过病理确诊需要有典型病理表现：肝腺泡Ⅲ区肝窦内皮细胞肿胀、损伤、脱落，肝窦显著扩张、充血。证据等级为B级，推荐强度为1级。
本共识推荐PA-HSOS诊断的"南京标准"(表3)。PA-HSOS的诊断路径见图4。
图4PA-HSOS的诊断路径图
⑧对于实验室和影像学检查不典型的疑诊患者，建议行肝穿刺活检，存在大量腹水者，为降低操作相关风险，可采用经颈静脉肝活检术(TJLB)，并可行肝静脉压力梯度(HVPG)测定评估门静脉压力；证据等级为B级，推荐强度为1级。
⑨PA-HSOS需注意与巴德-吉亚利综合征(BCS)、失代偿期肝硬化、急性重型肝炎等疾病鉴别，证据等级为A级，推荐强度为1级。
5治疗
⑩对症支持是PA-HSOS的基础治疗；证据等级为B级，推荐强度为1级。
?急性期/亚急性期PA-HSOS患者排除禁忌证后应尽早给予抗凝治疗，可选择单用低分子肝素或酌情联用华法林，亦可序贯口服华法林；证据等级为B级，推荐强度为1级。
存在腹水、*疸等表现的急性期/亚急性期患者是抗凝治疗的主要人群，并应尽早开始抗凝治疗。
禁忌证主要是合并严重出血疾病或出血倾向。
抗凝药物首选低分子肝素，亦可联合或序贯口服维生素K拮抗剂(华法林)。低分子肝素安全性较普通肝素高，出血不良反应少，大多数患者使用时无需监测。建议剂量为IU/kg，每12h1次，皮下注射，肾功能不全者慎用。
华法林是长期抗凝治疗的主要口服药物，疗效评估需监测凝血酶原INR。治疗剂量范围窄，个体差异大，药效易受多种食物和药物影响。抗凝强度：建议INR为2.0～3.0，这一强度可能既满足较佳的抗凝强度，也有较好的安全性。初始剂量：建议口服起始剂量为1.25～3.00mg/d(即0.5～1.0片，国内主要规格为2.5mg和3.0mg)，高龄、肝功能严重受损等患者初始剂量可适当降低。剂量调整：口服2～3d后开始测定INR，并定期监测，剂量调整应谨慎，如连续两次测得INR不达标，再考虑调整剂量(一般为加或减1/4片)，待剂量稳定后可每4周监测1次。
抗凝治疗的主要不良反应是出血，包括轻微出血和严重出血。
抗凝治疗2周后通过临床表现、肝功能、影像学检查结果评估效果，如治疗有效，继续抗凝至3个月以上；如治疗无效，停止抗凝，考虑其他治疗措施。其他抗凝药物缺乏经验。
?糖皮质激素、前列腺素E1等治疗PA-HSOS的疗效尚不确定，证据等级为D级，推荐强度为1级。
?对于内科治疗效果不佳者，在充分评估获益和风险后，可考虑行TIPS控制顽固性腹水和门静脉高压；证据等级为B级，推荐强度为1级。
?对于合并肝功能衰竭内科治疗无效的患者，可考虑行肝移植术；证据等级为C级，推荐强度为1级。
?加强宣传教育，引导人们在医师或药师指导下正规使用含PA植物；证据等级为A级，推荐强度为1级。
以上内容摘自：中华医学会消化病学分会肝胆疾病协作组.吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断和治疗专家共识意见(年，南京)[J].中华消化杂志,,37(8):-.
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