Caroli病（Carolidisease）
Caroli病也称胆管交通性海绵状扩张，属于胆管板畸形，为常染色体隐性遗传所致胚胎性胆管结构持续存在，根据是否合并纤维化分为单纯型与门静脉周围纤维化两型。见于儿童及青少年，临床表现为腹痛、*疸、发热、肝大、肝硬化等。
1.肝内胆管扩张呈圆形及条状低密度，内部可见结石；合并肝硬化与门静脉高压征象。
2.增强扫描显示低密度区内圆点状强化，即中央圆点征（图1A、B），胆管壁增厚及强化。
1.MPR及MRCP有助于显示病变与胆管相通。
2.需与其他肝内胆管扩张的疾病，如胆管结石合并胆管炎、原发性硬化性胆管炎、化脓性胆管炎、多囊肝等，以及与其他胆管板畸形鉴别（表1）。
图1Caroli病
A.女，70岁。左半肝多个囊状扩张的胆管影，内见强化的血管影（白箭）。B.女,50岁。右半肝多发低密度结节，内见点状强化（黑箭）表1各种胆管板畸形的鉴别要点
疾病
病理学特点
临床特点
影像学特点
先天性肝纤维化
迷走小叶间胆管异常增殖、胆管与门静脉分支周围不同程度纤维化，肝周边部汇管区三联结构迂曲及不规则
幼儿期至40-60岁均可出现症状，临床表现与年龄和肾病变有关，包括肝大、脾大、门静脉高压，以及其他并发症
左叶内侧段正常或肥大，左外侧段肥大、右半肝萎缩、门静脉高压、脾大，合并胆管错构瘤等
胆管错构瘤
胚胎晚期小胆管发育时胆管板重构过程中断形成的小叶间胆管畸形
易见于老年，女性为男性3倍。常为偶然发现，合并其他胆管板畸形
囊或实性，或伴胆管明显扩张，小如针尖，部分边缘强化
常染色体显性遗传性多囊肝病
常染色体显性遗传，伴肾囊性病变，也可伴胰腺、卵巢、脾等处囊肿
肝大，偶可进展为纤维化、门静脉高压及肝衰竭
遍及全肝含液囊肿，肾囊性病变，可并发感染、胆管受压等
大胆管囊肿
可能是胆管板畸形或胰胆管合流异常所致
女性多见，腹痛、*疸或腹区肿块，易恶变
为1?1Ocm,按形态分为TodaniI?V型
Caroli病
胚胎时期胆管板重塑停止，扩张胆管内见中央纤维血管
肝内胆管迂曲、扩张，伴炎症及纤维化，可伴肾囊性病变，感染及结石、门静脉高压，7%并发胆管癌
肝内胆管非梗阻性扩张，特征为中心圆点征，其他包括胆管炎、肝硬化征象
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