超声内镜(endoscopicultrasound,EUS)用于胆道良、恶性疾病的诊断已有20余年的历史,置于胃腔、十二指肠内的EUS探头可近距离、无死角的观察肝外胆管,从而获得清晰的超声影像特征。越来越多证据表明其在鉴别胆道良、恶性病变中的作用巨大。日常工作中,最常见胆道疾病是结石及胆管癌,然而,随着EUS技术的开展,我们难免会遇到一些罕见声像改变(既不像结石又不像恶性肿瘤),每遇到此类情况,总觉得本次胆道探查疑团莫释,信心不足。因此,了解并熟悉这些罕见病例的声像特征十分重要。接下来几期内容,我们将介绍本中心遇到的一些胆道“稀客“”,今天的主角是---肝外胆管腺瘤(ExtrahepaticbileductadenomaEHBDA)。
病例一:
老年男性,腹痛入院,肝功能提示:总胆41.7umol/L,直胆35.9umol/L,谷草u/L,谷丙u/L,谷氨酰转胺酶u/L,碱性磷酸酶u/L,CA:.4IU/ml。CT平扫提示:肝内外胆管扩张,胆囊体积增大。MRCP提示胆总管中下段、胆总管腔内异常信号灶,考虑结石;左肝管内结石或炎性沉积物,肝内外胆管扩张,胆囊结石伴胆囊炎。胆囊结石术前拟行EUS,术中探查发现胆总管上段内见等高回声,后方无声影,病变漂浮于胆管腔内呈“水草样”改变,底部与胆管壁相连,考虑腺瘤。另胆总管下段见多发胆泥形成,胆囊壁明显增厚(图片1及视频1)。随后,患者行腹腔镜胆囊切除术,术中胆道镜探查胆总管上段左侧壁见菜花样赘生物(视频1),予以电切,术后病例提示胆总管中段:粘膜腺上皮呈中-重度不典型增生,诊断胆总管腺瘤明确。(图1a、b:MRI示胆总管腔内稍高信号,考虑结石。C、EUS球部探查;dEUS胃腔内探查)
视频1:EUS录像和胆道镜录像
病例二:老年患者,既往有高血压病史,因体检发现肝功能异常入院。总胆14.2umol/L,直胆7.1umol/L,谷草73u/L,谷丙u/L,谷氨酰转胺酶u/L,碱性磷酸酶u/L,CA:32.86IU/ml。CT及MRI提示肝总管软组织团块,肝内胆管扩张。EUS提示肝总管内见巨大中等回声为主病灶,局部低回声改变,病灶与胆管间存在间隙,考虑胆管腺瘤伴局部恶变可能。术后病理确诊胆管导管内乳头状瘤伴局部高级别上皮内瘤变。(图2及视频2)图2(a、b:CT及MRI可见肝总管腔内软组织占位;c:EUS下肝总管内见等回声病灶,病灶与胆管壁间界限清晰;d:病理证实乳头状瘤)
视频2
病例3:中年男性,体检CT发现肝内外胆管扩张,胆总管下端病变可能。肝功能及ca均未见异常。EUS可见胆总管壶腹部中等回声病变,凸像胆管一侧见水草样飘起,诊断考虑胆管腺瘤。术后病理提示管状腺瘤伴低级别上皮内瘤变(图3及视频3)图3(a、b:CT提示肝外胆管上段扩展,下端可疑结节样病灶;c:EUS下声像;d:病理证实管状腺瘤)
视频3
EHBDA是一种起源于胆管粘膜上皮的良性肿瘤,可发生在胆管的任何部位,以壶腹部和胆总管多见,根据其病理表现可分为乳头状、管状及混合型3类。由于其早期临床表现及实验室检查无特异性,常规影像学检查特异性不高,因此临床发现率极低,文献报道仅为0.1%,另外它还具有恶变倾向,直径大于2cm、宽基、乳头状瘤体均为癌变高危因素。EHBDA目前病因不明,Miyano等人发现pancreatobiliarymaljunction(PBM)的患者由于pancreatobiliaryreflux(PBR)可诱发此病。该病早期症状为消化不良、腹痛、间歇性*疸,症状可持续数周到数年不等。疾病中晚期可继发胆管结石、胆道出血甚至胆管癌。肝功能检查表现为以直接胆红素升高为主的梗阻性*疸,长时间的胆道梗阻会导致肝细胞损伤,从而出现ALP、ALT、AST升高。EHBDA的诊断主要依靠影像学检查,增强CT可以根据病灶有无强化判断其性质,但对于病灶与胆管壁及周围结构的关系显示不清,而MRCP可以清晰直观的显示病变部位及胆管扩张情况,对胆管梗阻的定位诊断准确率高。值得一提的是,EUS对胆道系统微小病灶敏感性极高,明确病灶部位后使用高频率超声波仔细探查,可以进一步了解病灶是否浸润胆管壁,评估恶变倾向,同时对胆管结石的鉴别准确率高,在诊断EHBDA上具有独特的优势。
结合本中心三例EHBDA,笔者认为在EUS下如出现以下特征,需考虑该诊断。1:病灶回声可呈等回声或偏高回声,后方无声影,位置固定;2:病灶主体位于胆管腔内,与胆管壁间存在间隙或可见蒂或柄;3:EUS动态观察过程中病灶边缘于扩张胆管内会呈现出“水草”样或“菜花样”改变。如果出现局域性低回声改变需考虑腺瘤恶变。同时,我们认为对于胆管不明原因梗阻的患者行EUS有助于避免临床实践中的误诊和误治,指导医师选择合适的治疗方式,提高患者预后。作者:程桂莲吴伟徐丽明胡端敏医院消化科参考文献1)MiyanoT.etal,Adenomaandstoneformationofthebiliarytrackinpuppiesthathadcholedochopancreaticanastomosis[J].JPediatricSurg,,24:-2)NaitoY,KusanoH,NakashimaO,etal.Intraductneoplasmoftheintrahepaticbileduct:clinicopathologicalstudyof24cases[J].WorldJGastroenterol,,18(28):-.
3)ChungDJ,LeeSK,HaHK,etal.Multiplebiliarypapillomatosis: