Mirizzi综合征的临床诊断与治疗
本文原载于《中华普通外科杂志》年第11期
Mirizzi综合征(Mirizzisyndrome，MS)是胆囊结石引起的一种“功能性肝脏综合征”。发生率为0．3％～3．0％。Mirizzi综合征的定义为胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，或合并胆囊炎症，压迫或波及肝总管而发病，引起周围组织增生、炎症或肝总管狭窄，临床上表现为梗阻性*疸、胆绞痛或胆管炎为特征的一系列临床症候群。腹腔镜胆囊切除术(1aparoscopiccholecystectomy，LC)治疗胆囊结石广为应用，但常将Mirizzi综合征列为腹腔镜手术禁忌。但随着术前诊断和腹腔镜手术水平的提高，Mirizzi综合征的腹腔镜治疗已经取得了新进展。现综述如下。
1．发病机制与病理特点：年阿根廷医生PabloMirizzi根据术中胆道造影结果首次报道并描述了由胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管引起的梗阻性*疸，称之为Mirizzi综合征。年，宫畸逸夫提将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内没有嵌顿结石，而是由于胆囊炎的炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病纳入Mirizzi综合征。Didlake和Haick强调胆囊管开口过低或平行于肝总管，相邻的两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄纤维膜，有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样结石一旦嵌顿在胆囊管中，就会使肝总管受压变窄甚至形成瘘。结石可骑跨在瘘口上，引起胆管部分或完全梗阻。
目前认为引发Mirizzi综合征的因素有以下机制：(1)慢性和(或)急性炎症改变导致胆囊萎缩后与肝总管粘连并引起继发性肝总管狭窄；(2)巨大结石直接压迫造成胆囊管和肝总管管壁坏死，从而形成胆囊管肝总管瘘；(3)由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍。
2．临床分型：年Mcsherry等依据内镜下逆行性胆胰管造影(endoscopicretrogradecholangiopancreatography，ERCP)表现将Mirizzi综合征分为2型：I型为结石嵌顿在胆囊管或胆囊颈部，外压肝总管，表现为肝总管右侧有弧形充盈缺损，其上胆总管或肝内胆管扩张，引起*疸；Ⅱ型为结石部分或全部破溃入肝总管形成胆囊肝总管瘘。每种类型又进一步分为2个亚型：IA型为胆囊管与肝总管平行，胆囊管长度3cm；IB型为胆囊管被完全阻塞。ⅡA型为胆管瘘呈开放性；ⅡB型因结石嵌顿在瘘口处形成假胆瘘，术中取石后才发现瘘口。年Wichmann等。根据胆囊胆管瘘及内瘘造成胆管壁的损伤分为4型：I型为胆囊管或颈部结石嵌顿压迫肝总管。Ⅱ型为胆囊胆管瘘形成，瘘管直径小于胆总管直径的1／3。Ⅲ型为胆囊胆管瘘形成，瘘管直径占胆总管直径的1／3～2／3。IV型为胆囊胆管瘘形成，瘘管直径大于胆总管直径的2／3。目前该分型被广泛应用，有学者认为采用该分型对选择手术方式及避免医源性胆道损伤有较大意义。但Chatzoulis等认为术前通过胆道造影不可能测定瘘的大小，提出该分型较为复杂，实际意义不大。
3．临床诊断：Mirizzi综合征无特异性症状和体征，临床表现与胆总管结石不易区别。本病多见于老年人，大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史，有反复发作的胆绞痛及*疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、*疸、高热寒战三联征。实验室检查也无特异性的指标，影像学诊断的检出率亦很低，术前诊断率仅为20％～25％。
实验室检查肝功能异常，如血清丙氨酸氨基转移酶、血清总胆红素、血清碱性磷酸酶升高，B超表现萎缩性胆囊，“三管征”或ERCP、磁共振胰胆管造影术(magneticresonancecholangiopancreatography，MRCP)上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行，“反C征”，要高度怀疑Mirizzi综合征。
B超检查具有筛选价值，但不能作为确诊方法。B超可见到扩张的胆囊管、肝总管及门静脉，即所谓的“三管征”。凡是临床有胆管炎、*疸且超声显示胆囊颈或胆囊管结石，同时肝总管及肝内胆管扩张而胆总管不扩张者应高度怀疑本征。
ERCP具有诊断价值。肝总管处可见边缘光滑的圆形充盈缺损影，称之为“反C征”，此充盈缺损以上的肝总管及肝内胆管显著扩张，缺损以下的胆总管轻度扩张或正常，偶见肝总管被牵拉移位与胆总管形成“”状，是因为胆囊向心性萎缩所致。
由于CT横断面的限制，无法显示胆囊管或颈部结石嵌顿压迫肝总管的征象，由于胆系结石可能因含胆固醇不表现为高密度，cT仅能显示超声检出结石的79％。故其临床意义不大。
MRCP可多方位旋转、多角度观察，提高术前诊断率。影像表现与ERCP相似，表现为肝内胆管扩张，肝总管狭窄，结石嵌顿，梗阻在胆囊管。可基本取代ERCP，是目前的最佳诊断方法。
Mirizzi综合征诊断主要依据手术，手术见胆囊内多发结石，胆囊萎缩，Calot三角区严重粘连，胆囊管短粗与肝总管并行，胆囊管或颈部结石嵌顿，肝总管受压狭窄，上段肝总管扩张。术中可切开胆囊，将结石推向胆囊底，取出结石后即可发现有无胆囊管与肝总管瘘，再按胆管受损直径确定分型。术前、术中诊断至关重要，瘘的大小直接决定手术方式。
4．手术治疗：Mifizzi综合征手术治疗原则为切除胆囊，取尽结石，解除梗阻，修补胆管及通畅胆汁。患者胆囊三角处常常粘连严重，形成炎性纤维瘢痕组织，或者胆囊管极度缩短、扩张而致胆囊以及三管结构解剖关系不清，或者由于胆囊胆管瘘，胆囊极度萎缩，胆囊壁极度增厚，与胆囊管连接在一起，很难发现胆囊管。手术时常不能按照常规方法解剖胆囊三角。在分离胆囊与Calot三角时，可采用逆行切除法，逐步分离至颈部认清三管关系后切开胆囊底，吸尽胆汁取出结石。术中胆道造影对了解胆道结构非常重要，有助于分型。术中常规做胆道镜检查，鉴别胆管结石或胆管癌，减少胆管残留结石造成术后引流不畅。
MirizziI型患者占50％～80％。一般可采用腹腔镜胆囊切除术，但常规切除胆囊，胆管损伤率高。对于Calot三角粘连严重的，通常术式为胆囊切开取石，逆行法做胆囊大部切除术，将残留胆囊黏膜电烧灭活或刮除后浆膜层缝合，从而避免分离胆囊三角。若经判断无内瘘且胆囊颈或胆囊管与肝总管之间有间隙存在，适度将胆囊向右下外方向牵引，使肝总管和胆囊颈部之间有一定的张力，然后贴近胆囊壁侧分离其间隙，以免误伤胆管，切除胆囊。
若发现胆囊管处存在结石，需先将结石挤回胆囊或切开取石，再切除胆囊。对于极少数不存在胆囊管的患者，需保留足够的胆囊颈，并将其缝合。若造影发现有肝总管狭窄，需切除胆囊后另行胆总管切口，放置T管引流，T管短臂应超过肝总管狭窄段，作为支撑，防止术后胆道狭窄，并延长拔管时间。
MirizziII型患者在打开胆囊底后，若胆汁不断流出，提示存在瘘。选用可吸收线或细丝线，以间断缝合和8字缝合为佳，避免连续缝合张力过大，导致术后胆道狭窄。放置T管引流。曾有Mirizzi综合征Ⅱ型患者因瘘口较小行一期腹腔镜下直接缝合，对瘘口过大者以部分胆囊颈部组织缝合覆盖于瘘口，防止直接缝合修复造成胆总管狭窄，术后随访7～15个月无并发症发生。
MirizzimIv型患者行腹腔镜手术较少。考虑此两型瘘口较大，直接缝合修补易造成术后胆漏和肝总管狭窄，胆管狭窄，炎症水肿时瘘口撕裂扩大等并发症。故行胆囊切除后，部分患者可利用胆囊壁修补瘘口。其优点是血供好并有相似的黏膜，但缺点是胆囊壁存在炎症、水肿，或慢性纤维化。同时可通过瘘口或另做胆管切口放置T管，当T管经瘘El放置时需将补片围绕T管修补缝合。对于胆总管壁破坏严重，局部粘连重的患者，修补后易出现胆漏或胆管狭窄，故主张在胆囊切除后，选择肝总管空肠Roux—en—Y吻合术，同时吻合口内放置T管引流。胆管空肠Roux．en．Y吻合，是胆道损伤再手术治疗最常用的方法，适用于各种无法行局部简单处理或对端吻合者。
以前不少学者认为Mirizzi综合征的胆囊三角有解剖变异和严重的纤维粘连，不提倡用腹腔镜治疗，是中转开腹手术的指征。Schafer等总结例患者中39例Mirizzi综合征，其中I型34例，Ⅱ型5例，I型中转开腹率74％，II型％开腹手术。但年李际辉等。报道行腹腔镜治疗Mirizzi综合征54例，50例I型患者46例成功实施腹腔镜手术，4例胆总管损伤者也一期完成缝合修补。现在Mirizzi综合征亦不是腹腔镜手术的禁忌证。目前，医院开展内窥镜逆行性胰胆管造影联合腹腔镜及胆道镜三镜联合治疗Mirizzi综合征。年李波等报道12例患者行ERCP+Lc+IOC治疗，发现ERCP联合腹腔镜、胆道镜治疗安全、住院时间短、恢复快等优点。
经内镜乳头胆囊引流术(endoscopictranspapillarygallbladderdrainage，ETGD)治疗Mirizzi综合征的疗效也得到证实。麻树人等报道8例患者均经内镜成功完成取石及内镜下鼻胆管引流术(endoscopicnaso—biliarydrainage，ENBD)未发生并发症及死亡。ETGD治疗伴发的梗阻性急性化脓性胆囊炎在迅速缓解感染、减轻临床体征方面具有重要的作用，减少了因胆囊炎转为开放式外科手术的概率。
综上所述，Mirizzi综合征需依据分型选择手术方式。手术原则为切除病变胆囊，取尽结石，解除胆道梗阻，修补胆管及通畅引流胆汁。目前尚存在以下问题：(1)术前诊断率低。影像学检查是目前主要检查手段，典型表现少见，且缺乏特异性实验室检查。(2)腹腔镜治疗的适用性。腹腔镜治疗I型患者已基本公认，但对于Ⅱ、Ⅲ型患者争议较大。(3)并发症多。普遍认为腹腔镜治疗会增加胆管损伤风险。随着腹腔镜设备的更新、腹腔镜手术经验的积累、手术技术的提高，腹腔镜处理Mirizzi综合征已有了较大突破。
参考文献(略)
(收稿日期：-11-24)
(本文编辑：林林)
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