#1
*疸的概述
*疸(jaundice)是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素(bilirubin)浓度升高所致。胆红素是临床上判定*疸的重要依据,亦是肝功能的重要指标。
正常血清总胆红素(TBil):1.7-17.1mmol/L
总胆红素=直接胆红素+间接胆红素
直接胆红素(Directbilirubin,DBil)=结合胆红素
间接胆红素(Indirectbilirubin)=非结合胆红素直接胆红素(即结合胆红素)约占总胆红素的20%
另外,还有隐性*疸,假性*疸(胡萝卜素血症,胆红素水平正常)
#2
胆红素代谢
A.血红蛋白中的血红素氧化生成胆绿素,胆绿素代谢生成非结合型胆红素,与白蛋白形成复合物。
B.在肝脏中胆红素代谢分为三步:
1、摄取:非结合型胆红素-白蛋白复物到达肝细胞,胆红素解离并进入肝细胞。
2、结合:非结合型胆红素(间接胆红素)与葡萄糖醛酸结合生成结合型胆红素(直接胆红素)。
3、排泌:肝细胞将结合型胆红素排入胆汁
(1)是肝脏内胆红素代谢的限速步骤。
(2)如果排泌受阻,结合型胆红素将通过肝细胞窦膜回到血流中。
C.胆汁中的结合型胆红素通过胆管进入十二指肠,在小肠内不会被重吸收
1、可以以原型直接从粪便排出体外。
2、可以在结肠被细菌转化成尿胆原
(1)尿胆原可以重吸收进入门脉循环。
(2)部分由肝脏摄取再次排入胆汁。
(3)一小部分进入肾脏,通过尿液排出。
D.非结合型胆红素由于与白蛋白结合而不能经肾小球滤过,所以不会出现在尿中。
E.高胆红素血症时结合型胆红素可以经肾小球滤过,由尿中排出。
#3
*疸的鉴别诊断思路
Ⅰ.以非结合型胆红素升高(占总胆红素80%以上)为主的高胆红素血症
A.溶血性*疸
遗传性球形红细胞增多症
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)
自身免疫性贫血
异型输血后溶血
新生儿溶血症
恶性疟疾
B.无效造血(骨髓原位溶血)
维生素B12或叶酸缺乏
珠蛋白生成障碍性贫血
严重缺铁性贫血
C.药物和*物:利福平、利巴韦林、蛇*等
D.遗传性非溶血性*疸
Gilbert综合征
Crigler-Najjar综合征
E.其他:饥饿、心脏手术后*疸
溶血性*疸发生机制示意图
血中非结合型胆红素↑↑、尿胆原↑
血、尿中无结合型胆红素
Ⅱ.以结合型胆红素升高(占总胆红素50%以上)为主的高胆红素血症
A.肝细胞性*疸
病*性肝炎
酒精性肝病
自身免疫性肝炎
药物与*物
Wilson病、血色病
B.胆汁淤积性*疸
肝外胆管梗阻
(1)胆石症
(2)胆管炎、胆道蛔虫、胆道系统息肉
(3)肿瘤压迫或浸润:胰腺癌、壶腹周围癌、胆管癌、肝癌
(4)手术后胆管狭窄
肝内胆管梗阻
(1)肝内胆管泥沙样结石
(2)肝内胆管肿瘤浸润或癌栓
(3)华支睾吸虫病
非梗阻性胆汁淤积(肝内胆汁淤积)
(1)药物或*物
(2)酒精性肝病
(3)原发性胆汁性肝硬化
(4)妊娠肝内胆汁淤积
(5)遗传性肝内胆汁淤积
肝细胞性*疸发生机制示意图
血中非结合型、结合型胆红素均-↑↑
尿胆原、尿胆红素均↑
梗阻性*疸发生机制示意图
血结合型胆红素↑↑非结合型胆红素正常或↑
尿胆原检测不到、尿胆红素↑↑
#4
病例分析
王某,男性,19岁,间断右上腹不适、乏力2个月,加重伴皮肤恍然、巩膜*染3天。
患者近2个月每于劳累后觉右上腹不适、恶心,近3天加重,并发现巩膜、皮肤*染,尿色加深呈深茶色,无呕吐、发热,大便二天一次,*色成形,体重无明显变化。既往7个月前体检:BP/95mmHg,血ALT、胆固醇、尿酸升高,未诊治。不嗜烟酒,无输血史,1年前曾于诊所拔除智齿。近半年先后不规律服用数种“减肥药”。患者为大学一年级学生,同学中有1人半月前诊为“乙肝”体格检查:BP/95mmHg,身高cm,体重92kg。皮肤、巩膜*染,心肺(-)。腹软,无压痛,肝肋下2cm,轻触痛,脾肋下及边,移动性浊音(-),肠鸣音3次/分。双下肢不肿。
血常规:WBC6×/L,中性粒细胞72%,Hbg/L,PLT×/L。肝功能总胆红素(TBil)61μmol/L,直接胆红素(DBil)37umno/L,ASrU/L,ALTU/L,GGTU/L,ALPU/L,白蛋白(ALB)35g/L。凝血酶原时间(PT)11.4s。
请各位同学依据病史、体格检查、实验室及影像学检查,整理自己的诊断思路。
欢迎大家在