一.概述
肝内胆管囊腺瘤是一种肝脏极少见的良性囊性肿瘤，容易发生癌变。起源和组织发生于异位形成胆囊的胚胎组织或迷走错构瘤样胆管，异位卵巢组织。肝内胆管囊腺瘤是临床上较为少见的肝脏良性肿瘤，瘤囊内95%为黏液，类似于胰腺和卵巢来源的黏液性囊腺瘤。胆管囊腺瘤多为肝内孤立性肿块，也可为多发，临床上以单发、多房性肿块常见。肿块有完整的包膜，与周围肝实质分界清楚。小囊之间为纤维组织分隔，囊内可见息肉或乳头状隆起。肿块与胆管相通者极少见网。肿块压迫胆管时可出现肝内胆管扩张。
二.定义
罕见的良性或癌前性囊性肿瘤，单房或多房，可以发生于肝脏内（常见部位）或肝外的胆管系统以及胆囊
三.病因及发病机制
肝内胆管囊腺瘤的病因目前仍未明确，可能继发于肝内胆管病*感染后的慢性炎症反应。也有研究者认为：其发生原因可能与口服避孕药有关。已有的研究结果显示：肝内胆管囊腺瘤组织来源假说可能有以下几种：
1.由肝内胆管细胞发展而来。
2.由肝内胆管先天性囊肿发展而来。
3.内胆管细胞在炎性增生和囊性扩张后转变为肿瘤细胞。
四.病理
1.可能起源于原始胆管组织异位巢
2.壁和分隔可见不同程度的结节状改变与增厚
3.向囊肿内突出的乳头状瘤
4.囊腔内充满黏液性、浆液性、化脓性、坏死性或血性液体
5.囊腺瘤有细小的分隔钙化
6.囊腺癌有厚的、粗糙的壁和分隔的钙化
7.多房性囊性肿瘤，具有边界清晰的厚包膜，内含浆液性、黏液性、胆汁性、出血性或混合性液体
8.可能出现息肉样突出和分隔
五.临床表现和特征
肝内胆管囊腺瘤无早期症状，常在检查时意外发现。其常见的临床表现有以下几类：
1.当肿瘤增大到一定程度，对周围器官产生压迫时，可出现腹痛、腹胀、腹部肿块、厌食、恶心呕吐等临床表现。
2.当肿瘤压迫或阻塞胆管，表现为*疸，并可能继发胆管炎，表现为发热、*疸、腹痛三联征，或因胆汁引流不畅继发脂肪泻。
3.肿瘤压迫门静脉时，可出现门静脉高压的表现。
4.肿瘤自发破裂，囊液或血液流入腹腔，可继发腹腔感染、急腹症，甚至败血症。总之，肝内胆管囊腺瘤的临床表现多不典型，主要继发于肿瘤所在部位压迫而导致的症状。
5.通常见于中年女性，表现为右上腹痛、*疸和上腹部包块。
6.典型为单发肿块，常为多房；但有时为单房
7.肿瘤包膜完整
8.切除后可以复发；具有转变为囊腺癌的潜在可能性
9.腹胀伴可触及的肿物（90%)
10.腹痛、梗阻性*疸、恶心、呕吐
11.大小：直径为1.5?35cm不等
12.分布
（1）肝内胆管（IHBD):83%；肝外胆管：13%;胆囊：0.02%
（2）肝右叶：55%;肝左叶：29%;同时累及两叶16%13.发病高峰为41?50岁之间；男：女=1:4
14.并发症
（1）恶性变成为囊腺癌：侵犯包膜
（2）破入腹腔和（或）腹膜后腔
六.超声表现
1.肝脏常增大，肝内孤立、较大(平均直径为10cm)、境界清楚的囊性肿物，内含多个囊腔，囊内充满低回声囊液，囊壁厚，境界清晰，内为无回声区。
2.内部分隔+肿瘤结节或乳头状突起表现为强回声，分隔厚薄不均，内壁不整齐
3.囊壁和分隔的钙化与液平面
4.复杂性液体：无回声区+内部回声（囊性+出血性）
5.有后壁和后方回声增强效应。
6.有时可见包块与肝内胆管相通，胆管扩张。
七.鉴别诊断
1.主要与胆管囊腺癌鉴别，大体形态学特征相仿，有报道认为附壁结节及其血流丰富及周围侵犯是恶性的表现。
2.肝囊腺癌：肝囊性病变可有分隔，囊壁薄层不均伴乳头样物突出的混合密度肿块，并伴有囊性变。
3.肝包虫病：有流行区域，典型特征为囊中囊。
肝内胆管囊腺瘤
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