再生障碍性贫血,虽然是良性病,但又被称为“软癌”,一旦病情加剧,很快就会对病人的生命构成威胁。
_什么是再生障碍性贫血?
所谓再障,多于集体免疫机制异常有关,骨髓造血微环境障碍,骨髓造血干细胞功能缺陷导致造血组织减少,非造血组织增多导致的,以全血细胞减少为主要表现的综合征。
再障病人以贫血,感染,出血为特点,病人在临床上因白细胞减少而容易发生感染高热,因血小板贾少而容易出血,包括皮肤,黏膜,内脏等,因血红蛋白过低发生贫血,导致各脏腑机能缺血缺氧,严重影响内脏衰竭。
_再障的发病原因?
再障有先天性和获得性之分,先天性再障指遗传性再障,主要是范可尼贫血,比较罕见。我们临床上常见的额再障就是获得性再障,导致其发生的原因有很多,常见如化学*物,抗生素类药物,电离辐射,细菌病*感染,免疫缺陷,妊娠等都可能诱发再障性贫血发病。
_再障病人有哪些症状表现?
再障性贫血,顾名思义,造血功能再生障碍,造血功能低下所致,导致外周血血细胞下降严重,患者出现乏力,头晕,精神萎靡,多汗或五寒,食欲不振,面色苍白等一系列贫血表现;因血小板数值低,病人皮肤瘀斑,口腔黏膜出血,鼻出血,血尿以及消化道出血,甚至发生颅内出血致死;因白细胞减少,感染发热多发,最常见的就是呼吸道感染!
此外,因病情急缓,轻重程度不同,再障有急性再障与慢性再障,或重型再障与轻型再障之分。
急性再障,即重型再障I型,发病急,症状重,进展快,早期出现感染和出血,贫血进行性加重。
慢性再障,发病缓慢,症状轻,病程长,常以慢性贫血为首发表现,出血和感染均较轻。
病程中如病情恶化,临床表现、血象及骨髓象与急性再障相似,则为重型再障II型。
_再障性贫血都是怎么治疗的?
再生障碍性贫血的治疗方法有很多,依据病人病情变化和表现,给予针对性的治疗方案。一般来说,常见治疗手段包括去病因治疗,支持治理,刺激造血,免疫抑制治疗,异基因造血干细胞移植以及中西医结合治疗等等。
再障性贫血患者总的疗效已经有了很大改善,尤其是慢性再障患者,多可以达到治愈和缓解,但对于重型再障患者而言,因感染和严重出血而威胁生命的现象依然时有发生。
骨髓移植:在理论上最有可能治愈此病,然而,其高风险,昂贵治疗费用,配型之难,复发率之高,以及后期排异反应的增加,让大多数再障患者都望而却步。
免疫抑制:此类治疗本身就是一把“双刃剑”,有相应的副作用,同时,atg治疗并非立马起效,多数患者在应用ATG治疗后,少则一两个月,多则三个月半年才能起效,甚至有些患者第一次治疗无效,还要考虑二次ATG。
对慢性再障患者而言,早期症状不明显,血常规检查各项血细胞下降也不明显,病人自身对病情不重视,甚至认为没什么治疗的必要,同时还担心雄性激素,免疫抑制剂的副作用,一拖再拖,不积极治疗。
如此导致的后果就是骨髓造血进行性衰竭,发展为重型再障,才去到处求医问药,延误了治疗时机,后期辅助的不仅仅是金钱,时间,还可能是生命!
其实,再障并非恶性病,积极治疗,病人完全有可能达到康复的效果。
_再障性贫血对怀孕生孩子有影响吗?
再障患者与妊娠的关系,有两种情况:一是怀孕期间确诊再障;二是再障患者考虑怀孕生子。
有人认为妊娠是再障的诱发因素,因为有些患者的确在妊娠期发病,且妊娠期发病者母婴死亡率明显高于妊娠前发病,也有人认为妊娠期发病只是时间上的巧合或在孕前已有再障,妊娠后病情恶化才被发现。
妊娠与再障可相互产生不良影响,妊娠可使病情加重,比如因生理性变化和血液稀释导致贫血加重,因白细胞减少导致病人免疫力更低,尤其是在怀孕这个特殊时期,发生感染尤其是产后感染的几率更大,重度贫血可导致子宫胎盘缺血,妊高症,心理衰竭等。贫血影响对胎儿氧的输送,胎儿发育迟缓,重者可胎死宫内。
因此,如果是再障患者考虑怀孕生子,最好是病情康复后再说。
_中医中药对再障性贫血治疗效果如何?
中医认为,再障病因多为先天不足、劳倦内伤、情志失调、饮食不节、感受邪*引起脏腑亏虚,肾经匮乏,生髓无力,或为疫*中髓而成。
中医中药治疗再障,本着急则治标,缓则治本的原则,中西医结合,重在防治髓枯精竭,病情稳定后采取中药辨证施治,补肾填精,以期达到阴阳平衡,阴平阳秘,气血生化有源。
备注:
关于本文及再障性贫血的治疗及用药方面还有问题,
再障性贫血