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血液系统疾病诊断公式1.白血病=发热＋出血倾向＋胸骨压痛＋全血细胞减少
2.再生障碍性贫血=贫血貌＋出血倾向＋三系减少
3.自身免疫性溶血性贫血=贫血貌＋Coombs（抗人球蛋白实验）阳性＋脾大
4.缺铁性贫血=血清铁下降＋贫血貌（皮肤黏膜苍白）＋女性月经过多或消化系统肿瘤
5.特发性血小板减少紫癜=女性＋出血倾向＋血小板降低（小于-），红白细胞计数正常
6.DIC=多部位出血＋PT延长＋3P试验阳性
血液系统疾病进一步检查1.骨髓穿刺检查
2.细胞形态学检查
3.肝肾功能、腹部B超
4.血常规
血液系统疾病治疗一般治疗：休息，控制感染，选用广谱抗生素
白血病：化疗＋骨髓移植
化疗：
急性白血病
急淋-DVLP方案（柔红霉素、长春新碱、左旋门冬酰胺酶、泼尼松）
急非淋-DA方案（柔红霉素、阿糖胞苷）
早幼粒-维甲酸
慢性白血病
自身免疫性溶血性贫血：糖皮质激素，脾切除
TTP：糖皮质激素，脾切除
再障：雄激素，免疫制剂，骨髓移植
贫血：补充铁剂＋VC，手术前贫血严重可输注红细胞
贫血分类(按红细胞形态)类型MCVflMCHC%注：MCHC为红细胞平均血红蛋白浓度，MCV为红细胞平均体积大细胞性贫血＞32~35巨幼细胞贫血，MDS正常细胞性贫血80~32~35再障急性失血性贫血小细胞低色素性贫血＜80＜32缺铁贫，铁粒幼细胞性贫血，海洋贫，PNH缺铁性贫血临床表现
原发病——黑便，血便，月经多等。
组织缺铁——易感染、异食癖、P—V综合征、反甲、匙状甲。
贫血表现——乏力、易倦、头晕、耳鸣、心悸。
实验室检查：
血RT——小细胞低色素，MCV80fl，MCH27pg，RBC中心淡染区扩大。
骨髓——核老幼浆，红系增生(中晚幼RC为主)，其它两系正常+骨髓小粒染铁消失(金标准)。
铁代谢——铁蛋白12μg/L(首选)，血清铁降低，总铁结合力增高。
卟啉——增高。
治疗：
病因治疗——最有效。
对症补铁——亚铁+VitC口服，不耐受右旋糖酐铁肌肉注射。
效果——网织红细胞首升高。
巨幼细胞贫血临床表现
血液系统表现——贫血表现+白板减少表现。
非血液系统表现
消化道症状——“镜面舌”或“牛肉舌”。
神经、精神症状——手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调、腱反射消失及锥体束征阳性。
眼睑水肿，下肢呈凹陷性水肿。
常伴有铁缺乏的表现。
实验室检查：
血象——大细胞正色素型贫血+MCV增大。
骨髓——巨幼样变(红粒)，“老浆幼核”。
生化——叶酸、维生素B12减低(重要指标有诊断意义)。
治疗：
最根本——治疗原发病或停可疑药。
补充叶酸及VitB12。
有效标志：于48~72小时症状即见好转，网织红细胞开始上升，以后接着血红蛋白上升。
再生障碍性贫血急、慢性再障临表及实验室鉴别
起病急缓出血严重，常发生在内脏轻，皮肤、黏膜多见感染严重，常发生肺炎和败血症轻，以上呼吸道为主血象N＜0.5×/LN＞0.5×/L血小板计数＜20×/L＞20×/L网织红细胞＜15×/L＞15×/L骨髓象多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞预后不良，需尽快骨髓移植或ATG等免疫抑制治疗较好，生存期长雄激素综合治疗治疗急性再障慢性再障首选ALG（抗淋巴细胞球蛋白）/ATG（抗胸腺细胞球蛋白）雄激素（司坦唑醇、丙睾酮等）疗程至少6个月＋CSA次选骨髓移植骨髓移植其他输血、造血刺激因子（GSF，EPO等）溶血性贫血临床表现
血管内——急性溶血;严重腰背四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和*疸，严重者休克及肾衰。
血管外——慢性贫血;有贫血、*疸、脾大三个特征。
确定病因的实验室检查：
红细胞渗透脆性试验(脆性↑)——遗传性球形细胞增多症。
Coombs试验(抗人球蛋白试验)+——自身免疫性溶血性贫血。
Ham试验(酸溶血试验)+CD55、CD59——PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)。
高铁血红蛋白还原试验+——红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)。
治疗去除病因避免肯定的化学，物理因素；最合理，最根本的治疗糖皮质激素自身免疫性溶贫首选，贫血纠正后宜减量长期维持治疗，至少3~6个月如无效可用CSA切脾RBC主要在脾脏破坏者：如遗传性球形细胞增多症；部分海洋性贫血；大剂量激素治疗的免疫性溶贫白血病分类：ALL——L1~L3;AML——M0~M7。
特点：
胸骨压痛=急性白血病。
急性淋巴细胞性白血病(淋巴结肿大)。
急性单核细胞性白血病(M5)(牙龈肿胀，NaF抑制阳性)。
急性早幼粒白血病(M3)(成堆状的Auer小体，POX染色强阳性，容易诱发DIC)。
实验室检查：
细胞化学染色在分型中的意义：
过氧化物酶(POX)——AML(+~+++),ALL(﹣)，急性单核细胞白血病(﹣~+)。
糖原(PAS)反应——AML(﹣)或(+)，弥漫性淡红色;ALL(+)成块状或颗粒状，急性单核细胞白血病(﹣)或(+)，弥漫性淡红色或颗粒状。
非特异性酯酶(NSE)——AML(﹣)或(+)，不被NaF抑制;ALL(﹣)。急性单核细胞白血病(+)，被NaF抑制。
中性粒细胞碱性磷酸酶——AML减少或(﹣);ALL增加;急性单核细胞白血病正常或增加。
治疗疾病化疗方案急性髓性白血病/急性粒细胞性白血病DA方案（柔红霉素＋阿糖胞苷）急性早幼粒细胞白血病（M3）全反式维甲酸（ATRA）急性淋巴细胞性白血病（ALL）VP方案（长春新碱＋泼尼松）中枢神经系统白血病鞘内注射甲氨碟呤（MTX）慢性粒细胞白血病伊马替尼/羟基脲淋巴瘤病理分型：霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
临床表现：
HL（R—S细胞）NHL发病年龄多见于青年，儿童少见各年龄组，随年龄增长而增多首发症状无痛性进行性的颈部或锁骨上淋巴结肿大占60%~80%无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大但较HL少全身症状原因不明的持续或周期性发热（Pel—Ebstein热）、盗汗、疲乏、皮肤瘙痒，消瘦20%~30%患者出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状治疗(化疗)：
霍奇金淋巴瘤——ABVD(阿霉素、博来霉素、长春新碱、甲氮咪胺)或MOPP(氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松);
非霍奇金淋巴瘤——CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)。
出血性疾病ITP与过敏性紫癜
ITP过敏性紫癜发病机制Plt免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病为免疫因素介导的一种全身血管炎症Plt计数＜×/L多正常Plt形态异形、巨大形正常骨髓检查骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍（颗粒巨核）正常凝血BT时间延长，CT正常凝血功能正常其它检查血小板上和血清中存在大量抗血小板抗体毛细血管脆性试验半数以上阳性出血特点皮肤紫癜典型四肢皮肤紫癜最常见，可伴腹痛（H）儿童多见、关节肿痛（S）和（或）血尿治疗激素（首选）；止血；免疫抑制剂；血浆置换；造血干细胞移植等抗过敏；抗组胺；激素（腹型关节型效果好）；免疫抑制剂；对症治疗弥散性血管内凝血(DIC)：
病因——感染(Gˉ)最常见。
发病机制——感染可同时激活内源性及外源性凝血途径。
临表——多发出血+肢冷少尿+昏迷。
检查——Plt、FIB减少(1.5g)或进行性下降，PT，APTT延长，D—二聚体阳性，FDP增高。
治疗——消除病因最根本;高凝期抗凝，低凝期予新鲜冰冻血浆。
输血常用血液成分特性及适应证
悬浮/浓缩红洗涤红细胞少白细红细胞辐照红细胞方法离心去除血浆后，加/不加保存液制成悬浮红去白膜后再洗，血浆蛋白含量很少离心法滤器法γ射线照射适用范围最常用，一般人群①输入全血或血浆后发生过敏反应；②高钾血症及肝肾功能障碍；③免疫性溶贫血和PNH①多次妊娠或反复输血已产生白细胞抗体引起发热反应的患者；②需长期反复输血的患者①免疫功能低下的受血者；②欲输注的血液来自亲属，或是HLA配型的血小板浓缩血小板FFP冷沉淀方法直接采集，最容易污染新鲜冰冻血浆，采集后于6~8h内分离出血浆，几乎含有血液全部凝血因子新鲜冰冻血浆溶解后的下层，富含纤维蛋白原、FⅧ、vW因子适用范围再障、血小板低下等，血栓性血小板减少性紫癜，DIC高凝期禁用凝血因子缺乏的疾病、血浆置换时作为置换液血友病甲、纤维蛋白缺乏症贫血的细胞形态学分类口诀：大的幼儿坐小的地铁,正好站在我的面前
大：大细胞性贫血（MCV＞）——＞幼：巨幼细胞贫血
小：小细胞低色素性贫血（MCV＜80MCHC＜32）——＞铁：缺铁性贫血
正：正细胞性贫血（MCV80-）——＞站：再生障碍性贫血
白血病口诀汇总口诀：急淋用VP,染色两阴性，长春泼尼松，柔红左旋用。
非淋用DA，染色两只羊，柔红阿胞苷，阿糖三尖杉（HA方案）
特别M2、3基因有异常，M2四个二，8和21，M3后减1，15和17。
M2叫一头M3叫劈喽。DIC-M3治疗反式维甲酸。
淋巴糖原染（急淋反应糖原+）、抑制是急单。
急淋无阿氏，非淋有小体。
解析：
急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病
急淋：VP指长春新碱（VCR）,泼尼松（Prednisone）,两阴性指细胞化学染色POX,SB为阴性。
急非淋：DA指柔红霉素（D）阿糖胞苷（A）,两只羊POX,SB为阳性。
M2:t(8;21)(q22;q22)M3:t(15;17)(q22;q21)
一头指ETO劈(P)喽(L)指PML/PARa
M3易发生DIC治疗用反式维甲酸
糖原染色：急淋是阳性单核细胞白血病抑制
阿氏小体（Auer）只出现急非淋
贫血成年男性低于g/L
成年女性低于g/L妊娠女性低于g/L贫血的红细胞形态学分类类型MCV（fl）MCH（pg）大细胞性贫血（巨幼细胞贫血）＞＞34正细胞性贫血（再生障碍性贫血、急性失血性贫血）80～27～34小细胞性贫血（慢性病性贫血）＜80＜27小细胞低色素性贫血（缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、地中海贫血）＜80＜27缺铁性贫血与巨幼细胞性贫血的区别名称HbRBC小细胞低色素性缺铁性贫血↓↓↓↓大细胞正色素性巨幼细胞贫血↓↓↓↓白血病常见的染色体和基因特异改变类型染色体改变基因改变M2t（8；21）（q22；q22）AML1/ETOM3t（15；17）（q22；q21）PML/RARaM4Eoinv/del（16）（p13；q22）CBFβ/MYH11M5T/del（11）（q23）MLL/ENLL3（B～ALL）t（8；14）（q24；q32）MYC与IgH并列ALL（5%～20%）t（9；22）（q34；q11）BCR/ABL重型再障外周血数值①网织红细胞的绝对值减少＜15×/L；②中性粒细胞绝对值＜0.5×/L；③血小板＜20×/L。阵发性睡眠性血红蛋白尿CD55和CD59阴性率增高（＞10%）急性髓系白血病（AML）分型中文名特点M0急性髓细胞白血病微分化型髓过氧化酶（MPO）阳性细胞＜3%；CD33及CD13阳性，淋系抗原为阴性M1急粒未分化型原始细胞占骨髓非红系有核细胞（NEC）90%，其中MPO阳性细胞3%M2急粒部分分化型原粒细胞占NEC的30%～89%，单核细胞20%M3急性早幼粒细胞白血病骨髓中以颗粒增多的早幼粒为主，早幼粒在NEC中≥30%M4急粒-单核细胞白血病骨髓中原始细胞占NEC30%，各阶段粒细胞≥20%，各阶段单核细胞≥20%M5急单骨髓NEC中原单核+幼单核≥30%，原单核+幼单核+单核细胞≥80%M6红白血病骨髓中幼红细胞≥50%，NEC中原始细胞≥30%M7急性巨核细胞白血病骨髓中原始巨核细胞≥30%慢粒分期分期临床特点慢性期病情稳定加速期①常有发热、虚弱、进行性体重下降，逐渐出现贫血和出血②脾持续或进行性肿大③骨髓原始细胞≥10%，外周血嗜碱性粒细胞＞20%，不明原因的血小板减少或增多；除Ph染色体外又出现了其他染色体急变期外周血或骨髓中原始细胞＞20%骨髓增生异常综合征FAB分型分型血象骨髓象难治性贫血（RA）原始细胞＜1%原始细胞＜5%环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）原始细胞＜1%原始细胞＜5%，环形铁粒幼细胞＞15%难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）原始细胞＜5%原始细胞5%～20%难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-t）原始细胞≥5%原始细胞＞20%而＜30%或有Auer小体慢性粒-单核细胞性白血病（CMML）原始细胞＜5%，伴单核细胞绝对值＞1×/L原始细胞5%～20%，以幼单为主多发性骨髓瘤临床分期和肾功能分组分期国际分期Ⅰ期血清β2微球蛋白＜3.5mg/L，白蛋白≥35g/LⅡ期介于Ⅰ期和Ⅲ期之间。Ⅲ期血清β2微球蛋白≥5.5mg/L每期根据肾功能情况分为A、B两组，肾功能正常为A组，肾功能损害为B组。
血量与血液的组成正常人的血液总量约占体重的7%～8%，相当于每公斤体重有70～80ml。
一次失血不超过全血量10%对生命活动无明显影响，超过20%则有严重影响。
血液成分：液体成分——血浆50%～60%
有形成分——血细胞40%～50%
血细胞比容（红细胞比容）：血细胞在全血中的容积百分比。男性红细胞比容略于女性是由于雄激素有促进红细胞生成的作用。
血浆的理化特征1.比重：血浆比重1.～1.，与血浆蛋白浓度成正比。
2.粘滞性：血浆粘滞性为1.6～2.4，与血浆蛋白含量成正比。
3.血浆渗透压
（1）概念：渗透压指的是溶质分子通过半透膜的一种吸水力量，其大小取决于溶质颗粒数目的多少，而与溶质的分子量、半径等特性无关。由于血浆中晶体溶质数目远远大于胶体数目，所以血浆渗透压主要由晶体渗透压构成。血浆胶体渗透压主要由蛋白质分子构成，其中，血浆白蛋白分子量较小，数目较多（白蛋白球蛋白纤维蛋白原），决定血浆胶体渗透压的大小。
（2）渗透压的作用
晶体渗透压——维持细胞内外水平衡
胶体渗透压——维持血管内外水平衡
原因：晶体物质不能自由通过细胞膜，而可以自由通过有孔的毛细血管，因此，晶体渗透压仅决定细胞膜两侧水份的转移；蛋白质等大分子胶体物质不能通过毛细血管，决定血管内外两侧水的平衡。
（3）临床上常用的等渗溶液有：0.9%NaCl溶液，5%葡萄糖溶液。
红细胞的生理特性红细胞的形态：红细胞呈双凹圆盘形，直径约为8μm，无细胞核。
2.红细胞的功能：
（1）运输氧和二氧化碳；
（2）缓冲体内产生的酸碱物质。这两种功能均由血红蛋白完成，其中的铁离子必须处于亚铁状态（Fe2+）。
3.可塑变形性
4.悬浮稳定性：以红细胞沉降率（血沉）来表示悬浮稳定性，血沉越决，悬浮稳定性越差，二者呈反变关系。增加血沉的主要原因：红细胞叠连的形成。
影响红细胞叠连的因素不在红细胞本身而在血浆，其中血浆白蛋白通过抑制叠连而使血沉减慢，而球蛋白、纤维蛋白原、胆固醇等促进叠连的形成，从而加速血沉。
5.渗透脆性：是指红细胞在低渗溶液中抵抗膜破裂的一种特性。渗透脆性越大，细胞膜抗破裂的能力越低。
正常红细胞呈双凹圆盘状，在0.45%～0.35%NaCl溶液中开始破裂，而球状红细胞渗透脆性增加。
血液凝固1.概念：血液由流动的溶胶状态（液体状态）变成不流动的凝胶状态的现象称为血液凝固。这一过程所需时间称为凝血时间。
本质：多种凝血因子参与的酶促生化反应。
2.基本过程：
（1）凝血酶原激活物的形成（Xa、Ca2+、V、PF3）。
（2）凝血酶原变成凝血酶。
（3）纤维蛋白原降解为纤维蛋白。
其中，因子X的激活可通过两咱途径实现：内源性激活途径和外源性激活途径。
3.凝血因子的特点：
（1）除因子Ⅳ（Ca2+）和血小板磷脂外，其余凝血因子都是蛋白质。
（2）血液中因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等通常以无活性酶原存在。
（3）Ⅶ因子以活性形式存在于血液中，但必须Ⅲ因子存在才能起作用。
（4）部分凝血因子在肝脏内合成，且需VitK参与，所以肝脏病变成VitK缺乏常导致凝血异常。
（5）因子Ⅷ为抗血友病因子，缺乏时凝血缓慢。
内、外源凝血途径的不同点始动因子
参与反应步骤
产生凝血速度
发生条件
内源性凝血
胶原纤维等激活因子Ⅻ
较多
较慢
血管损伤或试管内凝血
外源性凝血
组织损伤产生因子Ⅲ
较少
较快
组织损伤
机体织损伤时的凝血为：内源性和外源性凝血途径共同起作用，且相互促进。
抗凝系统1.血浆中最重要的抗凝物质是：抗凝血酶Ⅲ和肝素。
肝素通过增强抗凝血酶Ⅲ活性而发挥作用。
2.正常情况下，血流在血管内不凝固的原因：
（1）血流速度快；
（2）血管内膜光滑；
（3）血浆中存在天然抗凝物质和纤维蛋白溶解系统。
血小板的生理作用1.维护血管壁完整性的功能。
2.参与生理止血功能。
（1）血小板粘附、聚集形成松软止血栓，防止出血。
（2）血小板分泌ADP、5-羟色胺、儿茶酚胺等活性物质，ADP使血小板聚集变为不可逆，5-羟色胺等使小动脉收缩，有助于止血。
（3）促进血液凝固，形成牢固止血栓。
ABO血型系统1.血型：血细胞膜外表面特异性抗原类型，通常指红细胞血型。
2.ABO血型的种类：
ABO血型系统中有两种抗原，分别称为A抗原和B抗原，均存在于红细胞膜的外表面，在血浆中存在两种相应的抗体即抗A抗体和抗B抗体。
根据红细胞上所含抗原种类将人类血型分为如下血型：
血型
A
B
AB
O
红细胞上的凝集原（抗原）
A
B
A和B
无
血清中的凝集素（抗体）
抗B
抗A
无
抗A和抗B
3.抗原本质：血型抗原是镶嵌于红细胞膜上的糖蛋白与糖脂。
4.抗体本质：ABO血型系统的抗体为天然抗体，主要为IgM，不能通过胎盘。
5.输血原则：同型输血。
无同型血时，可按下列原则：
（1）O型输给A、B、AB型；AB型可接受A、B、O型血，
（2）必须少量（ml），缓慢输血。
6.交叉配血试验，受血者的红细胞与供血者的血清，供血者的红细胞与受血者的血清分别加在一起，观察有无凝集现象。前者为交叉配血的次侧，后者为交互配血的主侧，因为主要应防止供者的红细胞上的抗原被受者血清抗体凝集。
Rh血型特点：
（1）大多数人为Rh阳性血。
（2）血清中不存在天然抗体，抗体需经免疫应答反应产生，主要为IgG，可以通过胎盘。
（3）Rh阴性的母亲第二次妊娠时（第一胎为阳性时）可使Rh阳性胎儿发生严重溶血。
红细胞生成和破坏1.红细胞生成
（1）原料：蛋白质和铁。
（2）促成熟因子：维生素B12、叶酸、内因子。
（3）调节因子，促红细胞生成素和雄激素加速红细胞生成。另外，红细胞生成还要造血微循环调节。
（4）生成部位：红骨髓
2.红细胞破坏：主要场所—脾脏