定义:
鳃裂囊肿(branchialcleftcyst)是颈部外侧囊肿,最常(约占所有病例的90%)来源于第二鳃裂的残余物。第一、第三和第四次鳃裂残余罕见。
相关术语:
颈外侧囊肿;颈部淋巴上皮囊肿
部位:
典型部位是沿着胸锁乳突肌前缘的下颌角附近的颈外侧,但是这些囊肿可以发生在从舌骨到胸骨上切迹的任何地方。很少双侧发生。
临床表现:
患者表现为无痛的颈部肿胀。双侧病变提示综合征或家族相关。可能出现吞咽困难,声音障碍,呼吸困难和喘鸣。囊肿感染可能会自发破裂。
流行病学:
鳃裂囊肿约占颈部囊肿的20%,而颈椎外侧囊肿则占90%。它的双峰患者年龄峰值在<5岁(占病例的20%)和20–40岁(占75%)。
病因:
鳃裂囊肿以前被描述为先天性畸形,鳃裂未闭合。
大体:
囊肿是单房的,并含有透明至粘液状物质。
组织病理学:
鳃裂囊肿通常是单房的。在90%的病例中,鳞状上皮衬覆,而呼吸上皮则较少见,在两种上皮类型中偶有杯状细胞或两者混合。腔内充满角化物碎片。囊壁上有具有生发中心的淋巴组织。鳃裂囊肿很少发生癌。年龄大于40岁的患者中出现鳃裂囊肿伴有异型,应排除颈部癌转移,在这种情况下,p16免疫染色在鉴别诊断中的价值是有限的,因为在几乎50%的鳃裂囊肿中p16过表达。
预后和预测:
鳃裂囊肿是良性的。完全手术切除后,术前无感染的复发风险很低(<3%),但如果囊肿术前感染或引流未完全,则复发风险增加到近20%。
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定义:
甲状腺舌管(TGD)囊肿是TGD持续性的囊性扩张。
相关术语:
甲状腺舌管残留
部位:
典型的定位是在颈部中线或旁2厘米内,在舌骨、舌骨下或舌骨上(颏下)的水平。罕见的位置包括舌内、舌骨内和甲状腺内。
临床表现:
TGD囊肿可表现为无症状性肿块。
流行病学:
TGD囊肿是颈部最常见的先天性肿块,存在于任何年龄的患者中,无性别倾向。在7%的尸检中发现甲状腺舌管残留。
病因:
TGD从舌根的内胚层产生,并在颈部的中线下降,形成甲状腺。TGD的持续存在以及上皮分泌物的积累可能导致囊肿形成。
发病机制:
TGD囊肿可能以常染色体显性方式遗传。
大体:
囊肿通常小于2厘米(范围:0.5-10厘米)。除非感染,否则囊肿内容物薄且呈粘液状。
组织病理学:
TGD囊肿内衬良性上皮,通常为呼吸道或鳞状上皮,囊壁可能有甲状腺滤泡和粘液腺。如果有严重的炎症、脓肿和肉芽肿以及胆固醇肉芽肿的反应,可能会使囊肿内上皮消失。恶性肿瘤(最常见的是甲状腺乳头状癌)可有伴发。
预后和预测:
切除不充分后可能会复发。甲状腺乳头状癌并发TGD囊肿的预后极好。
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定义:
口腔内囊性、腔内粘液外渗,通常与舌下腺有关。
ICD-O编码:
潴留囊肿;黏液外渗
部位:
单纯舌下腺囊肿与舌下腺的排泄管有关。
病因:
排泄管外伤是最常见的病因。
组织病理学:
单纯舌下腺囊肿是含有黏蛋白的假性囊肿,可能被局灶上皮排列,上皮可以是鳞状、立方形或柱状。舌下囊肿腔内呈粘蛋白池,周围有纤维组织和炎性细胞(通常是组织细胞)。黏液胭脂红染色或高碘酸-希夫(PAS)可能有助于鉴别渗出的黏蛋白。
预后和预测:
切除不完全,会导致复发。
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定义:
皮样囊肿是包含外胚层和中胚层衍生组织的囊肿。内胚层衍生物的存在被称为畸胎样囊肿。
部位:
囊肿主要是皮下的。最常见的部位是颈部或鼻的中线、鼻唇沟和眉毛的外侧1/3(即胚胎融合线)。之外的区域皮样囊肿是罕见的。
流行病学:
头部和颈部的皮样囊肿占所有皮样囊肿的7%之多。没有明确的性别倾向。2/3的皮样囊肿见于年龄小于5岁的患者。
组织病理学:
皮样囊肿内衬鳞状上皮,具有成熟的皮肤附件结构(例如皮脂腺和毛囊)。皮肤附件结构的缺乏为表皮样囊肿。内胚层衍生物(例如胃肠道或呼吸道粘膜或平滑肌)是畸胎样囊肿。
预后和预测:
完全手术切除是主要治疗方法。很少复发。
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