50多岁的王女士几年前B超提示胆汁淤积，胆管并没有发现明显堵塞，抽血化验均正常，也没有其它不舒服的地方，加上工作忙碌也没有重视。过了一段时间后王女士开始出现乏力、皮肤瘙痒表现，生化检查发现血液中的碱性磷酸酶（ALP）和转肽酶（GGT）均明显升高，进一步的血液中免疫学指标抗线粒体抗体-M2（AMA-M2）也明显增高，最后王女士被诊断为原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC）。王女士非常不解和紧张，“不就是胆汁淤积么？怎么就变成肝硬化了”
今天我们就聊聊这种慢性胆汁淤积性疾病，原发性胆汁性肝硬化。因为很多患者在发现时并没有发展到肝硬化阶段（包括王女士在内），因此为了避免病名对患者造成的心理压力，现在下文中将其称为：原发性胆汁性胆管炎（PrimaryBiliaryCholangitis，也称PBC）。
1.原发性胆汁性胆管炎有哪些特征？
首先，PBC是胆汁淤积性肝病中的一种类型，还有很多其它原因会引起胆汁淤积，例如药物性肝炎、自身免疫性肝炎、酒精性肝病等。而PBC发病率偏低，因此临床上发现胆汁淤积时应与其它疾病相鉴别。
其次PBC是个自身免疫相关的疾病，T淋巴细胞介导攻击肝小叶内胆管上皮细胞，造成导致胆管逐渐破坏，进而引起胆汁淤积，如果持续发展可导致肝硬化和肝衰竭。因其与自身免疫相关，患者可能还会伴有干燥综合征、自身免疫性甲状腺疾病、类风湿性关节炎等表现。
PBC多见于40岁以上女性，早期大部分患者无症状，随后随着病情的进展可表现为乏力、瘙痒等症状，文献报道如果患者出现临床症状平均生存时间为5到8年。化验检查上可出现碱性磷酸酶（ALP）、转氨酶、转肽酶（GGP）、胆红素升高、抗线粒体抗体（antimitochondrialantibody,AMA）阳性，如果发展到肝硬化阶段，可出现腹水、食道静脉曲张、脾亢等门静脉高压症的表现，这会在10%-20%的有症状患者中发生。
王女士血液中的AMA-M2抗体呈阳性
临床中很多PBC患者都是因为查体发现ALP升高才被发现，对于这些女性患者如果影像学没有发现胆道梗阻，同时伴有瘙痒、乏力的症状，应该考虑有PBC诊断的可能，可进一步检查血液中AMA-M2是否是阳性来辅助诊断。
2.原发性胆汁性胆管炎有哪些危害？
首先PBC造成的胆汁淤积会造成胆汁酸在皮肤蓄积造成皮肤瘙痒。
其次，PBC患者因为胆汁淤积对骨代谢造成影响，导致脂溶性维生素（维生素A,D,E,K）的吸收障碍，具有发生代谢性骨病的风险，包括骨质减少和骨质疏松。因此诊断PBC的患者应该定期监测骨密度，补充钙及维生素D预防骨质疏松。
PBC患者多合并自身免疫性甲状腺炎，这些患者同时也应该监测甲状腺功能，必要时补充甲状腺激素。
PBC最严重的危害就是会逐步发展为肝硬化，甚至在肝硬化的基础上发展为肝癌，因此这些患者应该定期评估肝硬化相关并发症的发生，如有无食道静脉曲张、脾功能亢进等，筛查肝脏B超和肿瘤标记物AFP警惕肝癌的发生。
3.原发性胆汁性胆管炎如何治疗？
对于已经发展到肝硬化阶段的PBC患者尚无较好的治疗方法，肝移植是治疗这类终末期PBC唯一有效的方式，因此控制PBC发展的最有效措施是早发现和早诊治。
目前熊去氧胆酸（UDCA）是唯一被国际指南推荐用于治疗PBC的药物，它具有促进胆汁分泌、抑制细胞凋亡的作用，早期应用可改善PBC患者的疾病进展。
无论是对于肝病患者还是对于正常人来说，积极向上的心情对人身体健康的好处很大，愉快的心情还能使病情得到控制与好转。
肝硬化这个词儿确实有点扎眼，但在我们为王女士详细解释了PBC的来龙去脉后，王女士心理负担减轻了不少，也对治疗充满了信心，她开始口服吃上熊去氧胆酸，并定期随访复查，从PrimaryBiliaryCirrhosis变成了ProblemBeCured（问题解决了）。
相信早诊断，早治疗也必定会为她带来好的结局。
作者：李照（医院肝胆外科主任医师、医学博士）
配图：超耶
排版：石东雨
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