先天性胆管囊肿系胆管壁先天发育不良、胆道不同程度阻塞，引起胆管增粗，内压增高，形成囊状扩张。
多见于女性、儿童，临床表现为间歇性*疸、腹痛和右上腹包块。
I型：胆总管囊肿，胆总管扩张，呈囊状或梭形扩张，扩张上方胆管可以正常或轻度扩张。
Ia型：胆总管囊性扩张。
Ib型：节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见。
Ic型：胆总管梭形扩张，常见类型。
Ⅱ型：胆总憩室，胆总管外侧壁憩室，常有一颈部与胆总管相通。
Ⅲ型：十二指肠壁内段胆总管囊状膨出。
Ⅳ型：肝内外胆管多发囊肿。
Ⅴ型：肝内胆管多发性囊肿，即Caroli病。
肝囊肿：胆管囊肿与胆管相通，胆管本身扩张不明显，而肝囊肿不与胆管相通。
梗阻性肝内外胆管扩张：有明显的梗阻点，可见梗阻性病变（肿瘤或结石）
原发性硬化性胆管炎：肝内外胆管呈不规则阶段性狭窄与扩张，可呈串珠状，扩张程度较轻，无囊状扩张。
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