原发性胆汁性胆管炎，过去称为“原发性胆汁性肝硬化”，听起来比较陌生，并且令人恐惧。那么，这个疾病究竟是怎么一回事呢？
1什么是原发性胆汁性胆管炎？原发性胆汁性胆管炎实际上是一种自身免疫性的肝病，主要累及肝内的小胆管，使其破坏并出现炎症反应，导致胆汁排泄障碍，出现肝内胆汁淤积，最终发展为肝纤维化和肝硬化，并有可能导致肝衰竭。
这种疾病好发于中年女性，早期没有明显症状，以后可能会出现倦怠乏力和皮肤瘙痒。肝功能检查主要表现为碱性磷酸酶升高和谷氨酰转肽酶升高。大多数患者血清线粒体抗体阳性。
2原发性胆汁性胆管炎
是由什么原因引起的？
很多患者会问这个问题。我怎么会得这个疾病？
这个疾病究竟是怎么发生的？
到目前为止，原发性胆汁性胆管炎发生的原因还不清楚，但是肯定和自身免疫有关，也就是机体本身的免疫平衡遭到了破坏，出现了胆管上皮细胞的损伤和炎症反应。
其诱发因素可能与遗传和环境有关。原发性胆汁性胆管炎似乎有遗传易感性，家族调查有一定的家族聚集性，同一家族内成员（如母女姐妹）可相继发病。
一级亲属的发病率明显高于普通人群，而且不发病者也常伴有类似的免疫学异常。在单卵双生子中，两个同时发病率可高达63%。至于环境因素，是否与某些细菌感染有关，目前尚不清楚。
实际上，原发性胆汁性胆管炎在临床上并不罕见。主要发生在40-60岁的中年女性，女性占90%，男性占10%。
发病年龄从20岁到90岁不等，平均年龄50岁。估计每年万人中有19-人患病。
3如何诊断原发性胆汁性胆管炎？
很多患者起始是没有症状的，到了肝硬化的时候才被发现。因此，过去称之为“原发性胆汁性肝硬化”。但是到了肝硬化期才诊断为时过晚。
近年来，随着对该病认识的提高，医生完全可以在早期和无症状期，通过肝功能、免疫球蛋白和线粒体抗体检测得以确诊，从而使患者获得及时的治疗和预后的改善。
有症状的患者表现为慢性进行性胆汁淤积，主要为瘙痒、*疸、乏力、右上腹痛以及肝硬化失代偿表现如腹水、静脉曲张出血等。
体检可以发现有皮肤色素沉着、搔痕、*斑瘤和*瘤（皮下大量胆固醇沉积）。肝脾肿大在早期就常见，而在发展成肝硬化之前就可以出现门静脉高压的体征。而一般不会出现蜘蛛痣。
原发性胆汁性胆管炎患者可以出现骨质疏松、脂溶性维生素（A、D、E）缺乏、胆固醇升高、脂肪泻等。
晚期可出现静脉曲张出血、腹水和肝性脑病。此外，由于此病是一种自身免疫性疾病，患者往往会同时出现其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、硬皮病、类风湿关节炎、皮肌炎、混合性结缔组织病等，值得注意。
肝功能检查主要是碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶明显升高，而血清转氨酶仅轻度升高，一般不会增高到正常上限的5倍。
血清胆红素水平早期可正常而晚期随疾病进展上升。血清免疫球蛋白增加，特别是IgM升高明显。抗线粒体抗体（AMA-M2）往往呈阳性。但也有5%-10%的患者线粒体抗体阴性。
确诊是依靠肝穿刺活检，如果肝穿刺报告显示非化脓性损伤性胆管炎或肉芽肿性胆管炎，则可以确诊。
但是，由于肝穿刺是一种创伤性的检查手段，很多患者不能接受，如果有典型的肝功能表现、免疫球蛋白很高、线粒体抗体阳性，则可以诊断原发性胆汁性胆管炎。
4原发性胆汁性胆管炎如何处理？
早期使用熊去氧胆酸对该病的治疗非常重要，可以延缓病情和肝纤维化，达到临床缓解。
服用熊去氧胆酸一定要足量，剂量每天为13-15毫克/千克体重，这样的用法有很好的经济效益。
熊去氧胆酸虽然不是万灵药物，但是每个患者必须使用。如果患者在用药前已经出现肝硬化或比较严重的*疸，熊去氧胆酸的效果较差。对于终末期的患者肝移植可能是唯一有效的方式。
总之，对于不明原因的肝功能异常，尤其是碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高的人，一定要警惕罹患原发性胆汁性胆管炎的可能性，去医院做进一步检查。
作者介绍蒋卫民医院感染科博士主任医师教授硕导华山北院感染科执行主任简介：中华医学会感染病学分会第十一届委员会艾滋病学组成员；上海市医师协会感染病分会委员；医院协会感染病分会委员；上海市中西医结合肝病学会委员；中华医学会热带病与寄生虫学会艾滋病学委员；上海市中西医结合学会骨伤科专业委员会骨结核组成员；上海市艾滋病治疗专家组成员擅长：各种病*性肝炎、肝功能异常、各种发热性疾病、寄生虫疾病、感染性疾病的诊断和治疗。华山总院门诊时间：周四上午（特需门诊）、周四下午（肝病门诊）华山北院门诊时间：周一上午、周三上午华山西院门诊时间：周一下午（特需门诊）往期推荐
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