头疼脚疼是庸医的习惯。但是普通人真的很难把自己的症状和感受和看似不相关的疾病联系起来。原发性胆管炎就是一个例子。胆管，属于消化系统，长在内脏。然而，原发性胆管炎的早期症状是在皮肤上，因此很容易被忽视或误诊。现在让我们来了解一下这种疾病。
原发性胆管炎有两种类型：原发性胆汁性胆管炎，简称PBC；原发性硬化性胆管炎。前者是肝脏小胆管进行性损伤，自身免疫破坏胆管，导致胆汁淤积；后者是肝内和肝外胆管进行性炎症和纤维化，导致多灶性胆管狭窄，最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝衰竭。
原发性胆管炎，主要累及小胆管，90%以上的患者为女性，且多发生于中年以后；原发性硬化性胆管炎，主管道和胆总管，可发生于任何年龄，男女患者比例接近，通常发现于40岁左右。这两种胆管炎的早期表现相似。主要症状是乏力、瘙痒和上腹部不适。原发性胆管炎，伴有干燥综合征或甲状腺疾病；原发性硬化性胆管炎，60%~80%伴有炎症性肠病，增加结肠癌风险，10~20年后会发展为进行性肝硬化或终末期肝病，预后差。
原发性胆管炎，起病隐匿，早期可无症状，或乏力被患者忽视，占40%~80%；此外，20%至70%的患者会出现皮肤瘙痒；17%会出现右上腹疼痛或不适，可自行消失。体检可发现肝脾肿大、*疸、*瘤、皮肤色素沉着和抓痕，后期可出现腹水、水肿和消瘦。因此，约有25%的患者是在常规体检时发现该病的。实验室检查通常显示碱性磷酸酶升高；血清谷氨酰转移酶升高；胆红素检测值早期正常，后期升高。也可能发现抗线粒体抗体和自身抗体的异常检测。活检可以发现肝内胆管的破坏或缺失、慢性炎症、胆汁淤积和进行性纤维化。
约73%的原发性胆管炎会有肝外表现，其中干燥综合征、甲状腺功能障碍和系统性硬化最为常见。干燥综合征，主要累及泪腺和唾液腺，表现为眼口干燥；甲状腺功能障碍，主要表现为桥本甲状腺炎和吉列尔莫氏病，分别有便秘、皮肤干燥、怕冷、心动过缓、记忆力减退、抑郁，或心悸、震颤、体重减轻、腹泻、心动过速、焦虑和不耐热；系统性硬化症会导致器官纤维化和皮肤纤维化。
原发性胆管炎的发病机制尚不清楚，目前认为主要与遗传、环境和自身免疫有关。相关研究，已发现31个相关易感位点。近年来的研究表明，肠道微生态与原发性胆管炎密切相关。值得注意的是，原发性胆管炎并不是人们通常理解的感染等因素引起的炎症。此外，目前的研究也证实，这类疾病的发生发展与饮食等因素并不完全相关。因此，应对这类疾病，重要的措施是尽早发现，中老年人尤其是女性，如果遇到不明原因的疲劳和皮肤瘙痒，应该进行相关检查。
目前治疗原发性胆汁性胆管炎主要采用熊去氧胆酸和氧胆酸，针对瘙痒、干燥、甲状腺等症状对症治疗。这些治疗措施可以减缓疾病的发展。目前对原发性硬化性胆管炎尚无满意的治疗方法，主要采用经皮胆管造影和经皮支架植入术。如果病情进展到终末期肝病阶段，就要考虑肝移植。最近，最新的科学研究进展表明，一种有效的选择性过氧化物酶体增殖物受体激动剂在临床试验中显示出抗胆汁淤积和抗炎作用，有望成为突破性的治疗药物。
把健康传递给爱它的人。
你的健康，我关心。拒绝一切形式的非授权盗用、连锁盗用、转载，否则将依据相关法律追究。
预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇