中国医药教育协会胃肠超声学组分享
胰胆管“相见恨早”
作者：翁宗杰1凌文1吴松松2
单位：
1福建省妇幼保健院·医院·医院超声医学部2医院超声科一：病例1
1.1简要病史
患者女，2岁2月，以“腹痛伴呕吐10天。”为主诉入院。
缘于入院10天前患儿出现腹痛，呈阵发性，无向他处放射，伴呕吐、纳差，呕吐物为胃内容物，余无特殊不适，医院，查肝胆胰脾彩超提示：胆总管中上段扩张，下段管腔内弱回声(胆泥可能)，先天性胆总管囊肿待排，肝内胆管稍扩张，胆囊壁毛糙，胰脾未见明显异常。常规生化全套检查：ALT(U/L)，AST(U/L)，DBIL9.6(umol/L)；住院后予以保肝、退*等治疗后，腹痛较前好转，肝功能指标下降，现为行进一步诊治，就诊我院门诊，门诊拟“腹痛：胆总管囊肿可能”收住入院
入院查体：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，腹软，无压痛、反跳痛，未及肿物及包块，肠鸣音3次/分。
1.2辅助检查
1.2.1实验室检查：入院后查尿淀粉酶：84(U/L)；生化全套检查：血淀粉酶:25(U/L)；URIC(umol/L)↑，GGT39(U/L)↑，IBIL0.2(umol/L)↓，TG2.2(mmol/L)↑，Apo-B0.59(g/L)↓，LDH(U/L)↑，CKMB44(U/L)↑；-01-07血常规+快速CRP:PCT0.41(%)↑。
1.2.2超声检查：
图1-1：左右肝管轻度扩张：左肝管宽约0.30cm，右肝管宽约0.46cm。图1-2：胆囊壁毛糙，厚约0.2cm。图1-3：胰腺形态大小及回声尚正常。视频1：显示主胰管末端与胆总管胰腺段末端在胰腺实质内可见相汇合形成共同管。图1-4：显示胆总管末端（CBD）汇入共同管（CC）；图1-5：显示胰管末端（PD）汇入共同管（CC）。1.2.3磁共振检查：
图1-6：MRI隐约显示胰管与胆总管于十二指肠外汇合（箭头所示），汇合处宽约0.2cm，长度显示欠清。1.3诊疗过程
由于存在胰胆管合流异常，在与家属充分沟通后决定行手术治疗，术中探查见：胆囊稍增大，大小约2.5×2.0cm，胆囊及肝十二指肠韧带稍水肿，周边与大网膜粘连，解剖肝十二指肠韧带后见胆总管轻度扩张，直径约0.6cm，囊肿无坏死穿孔。肝脏稍肿大，外观呈暗红色，质地软。行术中经胆囊造影所见如下图：
图1-7：术中胆道造影见胰管与胆总管于十二指肠壁外汇合形成共同管。胆道造影提示胰胆管合流异常伴肝内外胆管扩张（短箭头显示共同管）。遂行腹腔镜辅助下胆囊、胆总管切除、胆道重建术、肝活检术、腹腔引流术。术顺，患儿好转后出院。
出院诊断：胰胆管合流异常；胆管扩张症；肝功能损害
二、病例2
2.1简要病史：
患者女，1岁，以“反复腹痛、呕吐15天”为主诉入院。
现病史：入院前15天无明显诱因出现反复发作的腹痛、呕吐，腹痛位于脐周及中上腹，呈钝痛，尚可忍受，呕吐物为胃内容物，偶有胆汁样液体，非喷射状，无咖啡样液体，间有咳嗽，余无不适。医院查CT提示：肝胃间隙区域（肝左叶后下方，胃内侧缘间隙）不规则团片状等稍低密度灶，性质待定。查彩超提示：肝左叶后下方，胃内侧缘囊性结构（来源待定，肠管扩张？肠重复畸形待排），予阿奇霉素抗感染治疗，患儿腹痛症状无明显缓解，遂转诊我院，以“腹部肿物”收入院。
入院查体：腹部平，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张。全腹腹肌软，轻压痛，无明显反跳痛，未及明显包块，肝脾肋下未及明显肿大，肠鸣音3-4次/分，未及气过水音及振水音。
2.2辅助检查：
2.2.1实验室检查：WBC:12.^9/L，HGB:84g/L，淀粉酶（血）：63.1U/L，淀粉酶(尿)：87.5U/L。免疫呼吸道病*七项抗原检测：IB阳性。余凝血、生化、HIV、HCV、TPPA、乙肝等未见明显异常。
2.2.2CT及MRI检查：
CT检查提示：1.胆道系统扩张并胰腺饱满伴周围多发不规则囊性灶，考虑胆道系统先天性畸形并胆源性胰腺炎并周围多发包裹性积液/假性囊肿可能；建议MRI检查。
MRI检查提示：1.考虑胆总管囊肿伴胆道不全梗阻改变，不除外伴发炎症。2.肝胃间隙及肝胰间隙区域不规则形液性信号影，考虑包裹性积液可能。3.脾脏周围少量液体。
2.2.3超声检查：
图2-1胆囊形态饱满、胆囊壁增厚、毛糙；图2-2左右肝管扩张；图2-3胆总管呈囊样扩张视频1：肝胃间隙不规则囊性包块，包块延续至胰腺前方与胆总管关系密切；视频2：胆总管扩张伴管腔内絮状回声，胆总管末端右侧可见共同管回声；胰腺形态饱满。超声提示：胆总管扩张伴穿孔，肝脏下方胆汁湖包块形成，胆囊壁水肿。
2.3诊疗过程
患儿住院行抗感染等治疗，症状无明显缓解。4天后复查超声所见如下：
图2-4：胆总管较前明显扩张，胆总管与其前方包块(箭头所示)关系密切。图2-5：肝胃间隙囊性包块增大，包块内出现多条分隔，呈蜂窝状。患儿包裹性积液大小较前增大，无法吸收，若不行手术治疗则可能出现患儿胆道感染继续加重，胆汁无法通畅引流，包裹性囊肿继续增大，囊肿突发破裂引起生命危险。
遂于全麻下行“超声引导下经皮胆道穿刺置管术”，取右前叶上段胆道进针，置管于胆总管下段，抽出墨绿色胆汁，缝合固定引流管，之后对肝胃间隙含液包块进行抽吸术，抽出墨绿色胆汁20ml，并冲洗澄清，术顺，术后检查肝周间隙未见积血声像。
术中抽吸胆汁送检，查淀粉酶示：U/L。
经胆总管囊肿造瘘管注入稀释“优维显”后行胆道造影提示：1.考虑胆总管囊肿并囊肿穿孔可能。2.胆囊管及肝总管、肝内胆管扩张（图4）。
图2-6胆道造影所见：胆总管囊肿、胆总管、肝总管、左右肝管可见显影，胆总管上中段囊状扩张，胆总管下段无扩张，未见造影剂逆流至胰腺内，1分钟后可见十二指肠显影。PTCD术后一个月患儿再次入院，复查超声所见如下：
图2-7/2-8：原肝胃间隙包块消失，肝内胆管未见扩张，胆总管内引流管位置正常，胰头饱满。入院3天后引流管脱落，再次复查超声所见如下：
图2-9/2-10：左右肝管、肝总管及胆总管再次扩张由于引流管脱出，遂决定行二期根治手术。患儿于全麻下腹腔镜手术，术中探查见；肝脏面大量的粘连带，胆囊管根部与胆总管前壁可见绿色胆汁性包裹，范围约2.0×2.0cm，钝性分离粘连束带，显露肝脏脏面，见胆囊增大，大小约3.5×2.0×2.0cm。胆总管囊肿大小约2.0×1.2×1.2cm，囊肿壁上半部分较水肿，表面血管轻度扩张，无坏死穿孔。肝脏稍肿大，外观呈暗红色，质地软，表面光滑。
探查后诊断：先天性胆总管囊肿穿孔行引流术后、腹腔内粘连。予行腹腔镜胆囊切除、胆总管囊肿切除、胆道重建（肝总管空肠R-Y吻合）、腹腔引流术。术后患者恢复良好出院。
出院诊断：胆管扩张症伴胆总管穿孔；胰胆管合流异常；胆源性胰腺炎（轻型）；肝功能损害。
三、分析与讨论：
3.1概述：
胰胆管合流异常（Pancreaticobiliarymaljunction，PBM），是由于胰管、胆管在十二指肠壁外汇合，形成了较长的共同管或异常汇合，以致Oddi括约肌不能控制胰胆管汇合部，使得胰液和胆汁互相反流。PBM患者胆囊癌的发生率是非PBM一般人群的.2～.6倍，且发病年龄也较一般人群提前10～20年。儿童期早期诊治PBM是防止胆道肿瘤发病的关键。
3.2PBM的分类：
根据日本PBM学会版，将PBM分为四型：狭窄型、非狭窄型、共同管扩张型、复杂型（图5）。
3.3PBM与先天性胆管扩张症的关系：
Todani等将先天性胆管扩张分为五型（图6）：
（1）I型为胆总管扩张（最常见)：
Ia型：胆总管囊状扩张；Ib型：节段性的胆总管囊性扩张；Ic型：胆总管梭形扩张;
（2）Ⅱ型为胆总管憩室样扩张;
（3）Ⅲ型为胆总管十二指肠壁内段扩张，又称胆总管末端囊肿;
（4）Ⅳ型为肝内或肝外胆管多发性扩张:
Ⅳa型：肝内外胆管多发性囊状扩张；Ⅳb型：仅肝外胆管多发性囊状扩张
（5）Ⅴ型为肝内胆管单发或多发性囊状扩张，又称Caroli病
Todani分型中Ⅰa、Ⅰc和Ⅳa型在临床上最为常见，且常合并PBM。
3.4PBM临床表现：
根据胆管是否扩张，还可将PBM分为胆管扩张型（BD型）和胆管未扩张型（NBD型），不同亚型的临床表现不同。BD型PBM表现为上腹痛、间歇性*疸、腹部肿块等，NBD型PBM临床隐匿，可表现为上腹痛，轻症胆管炎或胰腺炎。
3.5PBM并发症：
①胰腺炎：反复发作、短暂、轻微，共同管扩张、胰管扩张、胰头部胰管复杂畸形及蛋
白栓形成；
②胆囊炎：胰胆管返流引起的胆囊增厚与胆囊粘膜增生性改变有关。
③胆道结石：由于胰液和胆汁长期互相反流且引流不畅，胆道系统内常形成蛋白栓或结石。
④胆管穿孔：胰液反流至胆管，胰酶破坏胆管黏膜、胆管弹性纤维断裂，胆管逐渐扩张，如远端梗阻（蛋白栓等）则胆管内压增高，则发生胆管穿孔；
⑤肝脏损害；
⑥胆道癌变：如胆囊癌、胆管癌。
3.6PBM诊断标准：
①在直接胆管造影（如ERCP、PTC或术中胆管造影、MRCP或3D-DIC-CT）上必须能明显地看到胰管和胆管之间异常共管形成和（或）异常汇合（图7）。
②胆汁中淀粉酶水平升高和肝外胆管扩张强烈提示胰胆管连接异常。
图3-1：扩张的胆总管（CCC）与胰管（PD）异常汇合形成胆胰共同管（CC）。3.7超声对PBM的诊断价值：
超声是诊断PBM的重要影像学手段。PBM的直接超声表现为胆总管与胰管于十二指肠壁外汇合形成共同管。间接表现包括肝内、外胆管及胰管的扩张、扩张胆管内蛋白栓或结石形成、胆囊炎、胰腺炎等。本中心通过对胆囊、胆总管及其内透声、胰腺及胰管、胆胰管汇合点、共同管等超声多指标进行综合分析评估(图8-13)，可对PBM进行精准无创诊断。
图3-2：胆囊壁增厚毛糙，胆囊腔内透声差；图3-3：扩张的胆总管内可见蛋白栓形成（箭头）图3-4：胰管扩张伴管壁回声增强、胰管走行僵直；图5-7：均显示胆总管与胰管异常汇合形成共同管（箭头）。3.8PBM的治疗与随访
为防止并发症的发生，尤其是避免胆道肿瘤的出现，一旦确诊应尽快手术，对于有胆道感染者应控制感染后尽早手术；对于胆管穿孔者应先进行胆汁引流，病情稳定后经胆道造影形态学诊断后行二期根治手术；对于PBM诊断明确、穿孔时间短、腹腔内炎症反应不严重者可行一期根治手术。
手术方法：应进行个体化治疗，对于胆管扩张型PBM，切除扩张的胆总管及胆囊，行肝管-空肠Roux-en-Y吻合术；对于胆管未扩张型PBM，预防性胆囊切除。
PBM患者术后仍有肝内胆管、残余胆总管癌变的风险，因此要长期连续随访：早期3个月，半年后每6个月1次，1年后每年复查1次。
四、总结
本报道中2例PBM均为不典型病例。病例1以腹痛为主诉入院，胆总管仅轻度增宽，但胆囊壁增厚毛糙提示存在PBM的可能，通过使用高频超声观察胰管及胆总管末端，直接证实了胆胰管存在合流，术中胆道造影也支持了PBM的诊断。病例2以PBM并发症表现入院，术中胆道造影未显示胰管，但术前超声显示了胆胰共同管回声，该病例术中抽吸胆汁淀粉酶高达U/L，亦提示存在PBM。2例不典型病例均验证了高频超声诊断PBM的优越性。PBM是胆管扩张症的主要病因之一，当发现胆管扩张时要注意是否合并PBM。尤其儿童出现胆囊炎、胆道穿孔、胰腺炎伴胆总管扩张时应高度怀疑PBM的存在。
对于可疑PBM，应使用高频超声全程观察胆道系统及胰管，并通过超声多指标进行综合评估，明确病因。
参考文献
[1]UrushiharaN,HamadaY,KamisawaT,FujiiH,KoshinagaT,MorotomiY,etal.Classificationofpancreaticobiliarymaljunctionandclinicalfeaturesinchildren.JHepatobiliaryPancreatSci.;24:–55.
[2]中华医学会小儿外科学分会新生儿学组,中华医学会小儿外科学分会肝胆学组.儿童胰胆管合流异常临床实践专家共识[J].临床肝胆病杂志,,35(12):-
[3]HamadaY,AndoH,KamisawaT,ItoiT,UrushiharaN,KoshinagaT,etal.Diagnosticcriteriaforcongenitalbiliarydilatation.JHepatobiliaryPancreatSci.;23(6):.
[4]UrushiharaN.Classificationofpancreaticobiliarymaljunctionandclinicalfeaturesinchildren.JHepatobiliaryPancreatSci.;24:–55.
编辑：胡紫玥责任编辑：卢漫李媛
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