导语：肝内外胆管慢性炎症和纤维化是导致原发性性肝炎的主要原因。可能会产生多灶性胆管狭窄、慢性的胆汁淤积等原因，而且还会出现慢静脉硬化以及肝硬化等问题，严重的时候会发展成肝衰竭。该病多发生于中年人，平均诊断年龄40岁左右，其中男性占近70%。
一、原发性硬化性胆管炎有什么症状？来了解一下
1、原发性硬化性胆管炎的表现是什么？
其发病隐匿，早期多无症状。超过半数的病人在体检或做其他检查时发现意外的诊断。随著病情发展，患者可出现反复腹痛、发热、寒战、皮肤及双目*染等复发性胆管炎症状，乏力纳差、腹水、脾大、瘙痒等慢性肝病症状，还会出现无痛性进行性*疸等症状。
瘙痒是一种比较常见的症状，患者会出现瘙痒症状，严重影响患者日常生活，导致患者反复抓挠，造成皮肤破溃，降低生活质量。同时患有溃疡性结肠炎的患者可以长时间解暗红色血便。
2、其他的疾病是由原发性硬化性胆管炎引起的？
原发胆汁性胆管炎的并发症均见于PSC患者，如骨质疏松、夜盲症、高胆固醇血症、肝硬化、门脉高压、脂肪泻等。发性胆汁性胆管炎，还会出现一些比较特殊的并发症，比如说胆囊结石，胆总管狭窄的问题。
二、原发性硬化性胆管炎该如何进行诊断？来了解一下
1、原发性硬化性胆管炎验血会有什么异常表现？
生物化学指标：碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶升高，并持续超过6个月；转氨酶正常或只有轻微升高(通常不超过3倍正常)；多数患者胆红素可以基本正常，但如果受累于肝外胆管，引起胆总管狭窄、阻塞，胆红素水平可能会逐渐升高。
免疫学检查：约30%的患者发生高γ-球蛋白血症，约50%的患者伴有轻度到中度IgG或IgM升高，约10%~30%的患者可发生IgG4轻度升高。
在一半以上的患者血清中可以检测到多种自身抗体，如抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞质抗体(pANCA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗内皮细胞抗体等，但都是非特异性自身抗体，没有诊断意义。被怀疑为PSC的患者可以通过检测抗线粒体抗体(AMA)阴性来排除PBC。
2、原发硬化性胆管炎的诊断主要依靠什么检查？
该病的诊断主要依靠影像学检查，主要有：经腹超声、MRCP和ERCP。
通过复超声常常作为一种原发性硬化性胆管炎的初步检查可以帮助我们筛选出是否患有该疾病。根据过往的病史，可以将原发性硬化性胆管炎跟其他疾病进行比较。MRCP和ERCP可显示局限性或弥漫性胆管狭窄、小胆管闭塞，胆管走行僵硬呈「枯枝样」、「铅管样」表现，MRCP及ERCP是该病的主要诊断手段。
3、MRCP和ERCP的优缺点是什么？
MRCP是一种简单方便的无创检查方法，适合大多数病人。其缺点是如果胆管广泛受累，狭窄甚至梗阻范围大，MRCP难以获得满意的图像。ERCP是一种有创检查，对患者的一般情况、心肺功能要求较高，实施前需要反复评估手术的必要性、患者的耐受性。
好处是，如果在ERCP实施过程中发现可疑的恶性狭窄，可以立即进行刷检，以进一步进行病理检查，明确诊断，还可行球囊扩张、支架置入等操作解除胆道梗阻。
4、原发性硬化性胆管炎是否需要常规肝穿刺活检？
PSC患者一般不需要做肝穿刺活检，依靠影像学检查、血液免疫学检查即可确诊。
三、怎样治疗原发性硬化性胆管炎？具体了解一下吧
原发硬化性胆管炎的治疗目的有两个：延缓和逆转病变+治疗进展性疾病和并发症。
1、药物治疗
用药：糖皮质激素、环孢素A等免疫抑制剂，可帮助延缓病情发展；利胆药：熊去氧胆酸，可缓解胆汁淤积，减轻由胆汁酸引起的细胞凋亡，从而保护肝细胞。
抗菌素：当病人出现发热、寒战等急性胆管炎症状时，应及时、足量使用抗生素，尽快控制胆道感染。另外，还有一些长期应用抗菌素控制PSC进展的研究，也取得了一些积极的成果。
迄今为止，还没有哪一种药物能确切地延缓病情发展，改善预后，只能说是有效的，主要是通过改善指标和缓解瘙痒、*疸症状。没有症状的人通常不建议进行治疗。
2、内镜处理
正如前面提到的，在ERCP的过程中，可行的扩张和支架的放置等措施可以解除胆道梗阻。
3、外科治疗
几十年前，在内镜治疗兴起之前，如果PSC患者发生胆总管狭窄、阻塞性*疸，需要外科手术解除梗阻，术式包括胆肠吻合、胆道重建等，但手术创伤大、效果差，目前已基本弃用。但是，对于PSC合并肝衰竭的患者，肝移植仍然是唯一的治愈方法。
4、特别癌症筛选
由于PSC患者存在多种癌症风险增加的可能性，因此比普通人更需要进行癌症筛查，主要是胆管细胞癌和结直肠癌的筛查。若再次发生肝硬化，则需做HCC筛查。
5、胆细胞癌筛查
每6~12个月行肝胆系统B超或MRCP检查一次，以CA19-9为主，一旦发现胆囊肿物，应行胆囊切除术。大肠癌筛查：如合并炎症性肠病，每1~2年做一次结肠镜检查，未合并者，每5年做一次结肠镜检查。
结语：原发性硬化性胆管炎应该注意身体的变化，因为它会导致其他非常多疾病的出现，一定要做好关于原发现印发现胆管炎的预防作用，在生活中避免不良的生活习惯，养成好的生活习惯，对于预防各种疾病提高抵抗力有比较好的作用。