原发性胆道胆管炎（PBC）是一种自身免疫性疾病，肝脏的小胆管发生炎症。肝病学家在接受福克斯新闻采访时表示，这种疾病往往无法被发现，可能会导致肝脏留下疤痕、肝硬化、肝衰竭，甚至可能导致死亡。肝病专家说，对其他治疗无效的晚期肝病患者可能需要肝移植。然而，最近的一份报告显示了治疗的新希望。
西奈山伊坎医学院肝病专家、医学教授道格拉斯·迪特里希博士在接受采访时解释说：“PBC是一种严重的隐性肝病，由于医学界缺乏知识，经常会被误诊。”
迪特里希说，简单的血液测试，如定位于肝脏的GGTP酶和碱性磷酸酶（AlkPhos），可以表明PBC的肝脏炎症。这位专家补充说，医生们曾经把这种疾病称为原发性胆汁性肝硬化，因为这种疾病的恶化会导致肝脏瘢痕。
这位肝病学家说：“但是现在，由于我们保持警惕，及早发现，我们可以治疗它，现在它被称为原发性胆道胆管炎，也就是胆管的炎症。”
通常，医生使用药物熊去氧胆酸（UDCA）来治疗这种疾病，迪特里希说。当PBC患者对UDCA治疗无效时，就需要另一种治疗方法。
最近，一些肝脏专家转向了一种名为Ocaliva（OCA）的obe胆酸药物，FDA于年5月批准了该药物。
“当疾病进展过了第一阶段，有一种二线药物被证明在控制疾病和防止发展为肝硬化方面非常有用。那是Ocaliva。”迪特里希说。
肝脏专家强调了一份新发布的研究OCA有效性的报告。这份报告于周一在美国肝病研究协会（AASLD）年会上发布，迪特里希没有参与其中。
POISE长期安全性延长（LTSE）研究分析比较了例接受OCA治疗最长随访时间为6.3年的PBC患者和两个外部真实数据库。来自外部对照数据库的患者未经治疗或接受UDCA治疗，至少随访一年。主要终点是肝移植时间或死亡时间。
研究人员发现，在一项试验中，接受OCA治疗的患者在随访期间的死亡或肝移植风险比对照组低72%至80%。
“相比，现实世界的病人结果数据，结果提供洞察亚奥理事会的潜力提高transplant-freePBC患者的生存期，”吉迪恩博士，这项研究的研究人员之一，拥有莉莉和特里·霍纳椅子在多伦多大学的自身免疫性肝病，在一次新闻发布会上说。
51岁的纽约居民帕梅拉·查普曼告诉福克斯新闻，她十年前被诊断出患有PBC。
“我都不知道我有。我做了常规体检，有些肝血检结果不正常。”查普曼说，并补充说她很少喝酒，她对自己有肝脏疤痕感到惊讶。
“我不敢相信我的胆管和肝脏受到了这种疾病的侵袭，一想到肝脏移植手术即将到来，我就慌了！”查普曼在采访中说。
查普曼最近开始服用OCA，因为她的肝脏对早期治疗不再有反应，她的测试开始改善。“听到这篇报道，我松了一口气。”她说。
然而，卫生当局警告说，OCA并不适合所有人。迪特里希提醒医生在开这种药的时候要谨慎，并注意到FDA最近对Ocaliva的黑盒警告。
肝病专家解释说：“它不能用于晚期肝硬化，因为它可能有危险。”
根据FDA网站，该机构限制在患有晚期肝硬化的PBC患者中使用OCA，称它会造成伤害。FDA建议服用Ocaliva的患者进行常规肝脏检查，并注意皮肤或眼睛发*和腹部肿胀的迹象。
但是像查普曼这样的病人，作为药物的候选者，仍抱着希望。
她说：“我希望更多的人了解这种疾病，这样他们就可以尽早进行筛查，并得到正确的治疗。”