爱美的张阿姨最近有了个“困扰”，脸色越来越“晦暗”不说，眼皮上还多长了块“肉”，这多不好看啊！张阿姨赶紧求助于皮肤科，希望让脸色变白皙，把这块多余的肉肉也去掉。
可是皮肤科医生面诊后，却提出了先让张阿姨就诊肝内门诊的建议。张阿姨一头雾水，但还是遵嘱就诊，完善检查后，果然肝功能异常，并最终诊断——PBC（原发性胆汁性胆管炎）。
看眼皮还能看出病来？这个PBC又是个什么病呢？
什么是PBC？
PBC——是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。其病因和发病机制尚未完全阐明，可能与遗传因素及环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。
PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。其血生物化学指标特点是肝功能里血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高，免疫学特点是抗线粒体抗体（AMAs）阳性、血清免疫球蛋白M（IgM）升高，病理学特点是非化脓性破坏性小胆管炎。
重点：中老年女性，乏力、皮肤瘙痒，伴肝功能中ALP、GGT两个指标升高，尤其要小心PBC呀！
PBC的临床表现什么样呢？
约1/3的PBC患者可长期无任何临床症状，部分患者可逐渐出现乏力和皮肤瘙痒等。随着疾病进展，可出现胆汁淤积以及肝硬化相关的并发症和临床表现；合并其他自身免疫性疾病者，可有相应的临床症状。15%-50%的PBC患者因为胆固醇代谢异常会出现*色瘤——也就是张阿姨上眼皮上多的这块“肉”。
PBC的检查、诊断
为明确PBC诊断，肝功能、免疫检查及影像检查是必须的。患者的肝功能多以ALP和/或GGT明显升高为主要特征；同时需超声等影像学检查除外肝内外胆管梗阻及肝占位等病变；AMAs阳性，尤其是AMA-M2亚型，诊断本病的敏感度和特异度高达90%~95%；部分患者会出现gp、sp阳性。如果以上检查仍不能诊断，肝穿刺活检需提上诊断日程。
PBC的治疗
熊去氧胆酸是治疗PBC的一线药物，用量为13~15mg·kg-1·d-1。长期治疗中，需动态评估患者体重并及时调整药物剂量。可分次或一次顿服，且需长期服药。
熊去氧胆酸安全性良好，其不良反应较少，部分患者服用过程中可能出现腹泻、腹胀、体重增加及瘙痒加重等，通常不需要停药。极少数患者会出现过敏，以及不能耐受药物副作用。
对于熊去氧胆酸治疗后效果不佳的患者，长期预后差、生存期明显缩短，需考虑二线治疗。目前指南推荐的PBC二线治疗药物主要包括奥贝胆酸、贝特类药物等。
当然，如果PBC患者已进展至失代偿肝硬化终末期或难以耐受的顽固瘙痒，建议肝移植治疗。
PBC患者需及时治疗，长期规律随访。如能及早发现并治疗反应良好，患者的生存期与生活质量与健康人可以并无明显差异。