导语：原发性胆汁性胆管炎是属于一种比较罕见的，但是免疫性疾病主要是由于自身的原因，导致出现发病的情况是比较多的，但是目前来说，它的发病机制是一部确切的阶段，同时，他也是由于患者本身的肝部出现了一些严重的病变状况，那么就会患上原发性胆汁性胆管炎。一般来说，原发性胆汁性胆管炎的病理性是非常复杂的，可能会导致患者的肝部出现衰竭的情况，同时还有可能会合并其他的一些罕见疾病，共同发生在患者身上。对于原发性胆汁性胆管炎的总结，就是它的治疗难度是比较大的，但是如果积极治疗，是能够改善预后的效果。
01了解原发性胆汁性胆管炎
1、什么叫做原发性胆汁性胆管炎
(1)关于原发性胆汁性胆管炎的概括
首先我们先来了解一下原发性胆汁性胆管炎，原发性胆汁性胆管炎是一种十分罕见的疾病，而且原发性胆汁性胆管炎主要的发病部位就是干部，可能会严重影响到患者的肝部健康问题，导致肝、肝部可能会出现硬化的情况，而且一般来说，原发性胆汁性胆管炎的话称是具有特异性的。它又有其他的一些名称，叫做原发性胆汁性胆管炎。
（2）原发性胆汁性胆管炎的发病概率
目前来说，原发性胆汁性胆管炎的发病概率是比较低的，但是如果一旦出现了发病的情况，可能会危及到患者生命安全，所以对于原发性胆汁性胆管炎的简单介绍，就是原发性胆汁性胆管炎是一种十分罕见的疾病，而且它的发病概率较低，治愈的概率是比较低的。
2、关于原发性胆汁性胆管炎的流传病学是什么
（1）发病的临床症状较多
那么关于原发性胆汁性胆管炎的流传，病学是什么呢？原发性胆汁性胆管炎是属于自身免疫性疾病，主要是由于自身的免疫系统出现了差错问题，那么就会导致患上原发性胆汁性胆管炎，原发性胆汁性胆管炎的患者在病发初期的时候出现了一些临床症状是非常多的，而且原发性胆汁性胆管炎的发病概率已经出现了向上升的情况。
（2）肺部易出现纤维化的状况
主要是由于患者的肝部出现了纤维化的状况，从而导致出现死亡的。一般来说，根据现在的流传病学数据表示，中国的发病概率。已经几乎翻了一倍，但是每个国家的发病概率都是不一样的。首先我们先来了解一下关于中国的发病概率，在中国南方原发性胆汁性胆管炎的发病概率已经达到了十万分之四十九点二的状况，这相对来说是一个非常可怕的数字，所以一定要积极治疗。
3、关于原发性胆汁性胆管炎的发病机制是什么
（1）患病的主要人群
下面我们一起来了解一下，关于原发性胆汁性胆管炎的发病机制是什么呢？对于原发性胆汁性胆管炎的发病机制，它的答案是一个不确切的阶段，所以到目前为止没有找到一个特殊的药物来治疗原发性胆汁性胆管炎，但是根据患者所出现的疾病症状和现代的医学研究，得治原发性胆汁性胆管炎的发生，患者都是一些女性患者，尤其是30岁左右或者65岁左右的情况，出现发病的概率是比较高的。但是男性也有可能会出现发病的情况。
（2）针对原发性胆汁性胆管炎的预防手段
根据现在的医学研究表明，进行手术可以预防疾病的复发，主要的手术方法呢，就是肝移植，在完成手术之后，也可以使用药物来共同预防，这种比较常见的药物呢，就是胸去氧胆酸，当病情发展到末期的时候，可能会出现其他的疾病发症，会严重影响到患者的身体安全。
02导致患上原发性胆汁性胆管炎的原因是什么
其次，我们一起来了解一下关于原发性胆汁性胆管炎的患病原因是什么，原发性胆汁性胆管炎的话呢，在病发初期的时候，可能会出现病*感染的情况，如果一旦出现了病*感染的情况，就会严重侵袭我们的身体，下面我们一起来一探究竟。
关于病*感染的情况，主要是由于自身的免疫系统出现受损的情况，那么就会导致病*感染变得十分严重，所以患上原发性胆汁性胆管炎的原因主要是由于患者本身的自身免疫系统非常弱小，导致出现了感染的状况，那么这个时候出现发病的概率就会比较大。
03原发性胆汁性胆管炎的患者，会出现什么临床症状
原发性胆汁性胆管炎的患者会出现哪些临床表现呢？一般来说，根据现在的一些研究和临床表现，导致原发性胆汁性胆管炎的患者在病发初期的时候，出现的一些临床表现是不一样的，因为每个人的身体状况都是不一样的，所以出现一些临床表现存在的差异性也是比较大的。关于原发性胆汁性胆管炎的患者。
在病发初期的时候，可能会出现一些比较简单的临床症状，也可以说是早期症状，但是如果不及时治疗的话，可能会导致这些症状变得非常严重，患上其他的一些罕见疾病都有可能会发生在患者的身上。下面我们一起来详细了解一下原发性胆汁性胆管炎的患者会出现哪些临床。
1、病发初期的症状
首先我们先来了解一下原发性胆汁性胆管炎的患者在病发初期的时候出现哪些临床症状，有什么，一般来说在病发初期的时候出现的症状，主要指的是全身乏力的问题，但是这些乏力的情况是属于轻度的，但是也有可能会出现瘙痒的情况，瘙痒并不是持续性，而是间隙性的，原发性胆汁性胆管炎的患者还有可能会影响到患者本身的干部系统，导致肝部可能会出现肿大的状况，但是肿大的状况只是轻度的。
而且还有可能会影响到患者的皮肤。患有原发性胆汁性胆管炎的患者，少数的患者可能会出现脾肿大的状况，而且很有可能会影响到患者本身代谢力功能可能会呈现出阳性的状况。瘙痒的症状也并不是持续性的而是间歇性的，但是在白天症状可能会比较轻，但是到了晚上症状可能就会变得严重起来。
2、罕见的症状
关于原发性胆汁性胆管炎的患者在病发初期的时候出现心理创伤症状，若不及时治疗，可能会出现其他的一些罕见疾病发生在患者的身上。其他的一些罕见疾病主要是影响到患者的胆管部分，导致胆管出现严重性的破坏，而且还有可能会影响到胆管的数量，导致胆管出现减少的情况。
结语：原发性胆汁性胆管炎的患者本身的胆固醇也有可能会出现异常增高的状况，还有可能会涉及到患者的皮肤以及手掌或者眼部都有可能会生长*疣体，而且这些症状可能会出现慢慢加深的情况，再严重的时候可能会发生肝部纤维化的状况，所以一定要及时治疗，才能避免身体安全遭受威胁。