前几天刚科普过原发性胆汁性肝硬化（PBC），就有很多患者来问，“李大夫，原发性硬化性胆管炎（Primarysclerosingcholangitis，PSC）是不是和原发性胆汁性肝硬化（PBC）一回事啊？”
的确，这两个病名听起来有点像，那是不是一回事呢？首先我给大家说一个前几天在消化内科会诊的病例。
患者是一个50多岁女性，因腹泻、腹痛在消化内科就诊，做了肠镜证实为溃疡性结肠炎。患者在治疗过程中出现了发热、*疸等表现，请外科会诊，我看完病人后考虑患者存在胆道梗阻和胆道感染，完善了影像学检查（腹部核磁）提示胆管僵硬，呈多节段狭窄表现，结合患者的溃疡性结肠炎病史，首先医生会考虑患者是原发性硬化性胆管炎……
在上文中，医生结合患者病史，为什么首先考虑的不是PSC呢？今天我们就聊聊与PBC不一样的另一种胆汁淤积性肝病——原发性硬化性胆管炎（PSC）。
1.原发性硬化性胆管炎（PSC）有哪些特征？
首先，PSC与PBC一样，也是一种慢性胆汁淤积性肝病，之所以称为原发，主要是要与继发相鉴别，继发性胆管炎是临床特征与PSC相似但病因明确的疾病，例如胆管结石、胆道感染、胆道肿瘤等，同时也要与其他胆汁淤积的疾病鉴别，如药物、酒精引起的胆汁淤积。
表格参考资料：
《聊聊原发性胆汁性肝硬化（PBC）》
原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识（）
原发性胆汁性肝硬化（又名原发性胆汁性胆管炎）诊断和治疗共识（）
其次，PSC也是个与自身免疫相关的疾病，很多PSC患者可能会伴有炎症性肠病（IBD），文献报道PSC合并溃疡性结肠炎（UC）的患者高达70%-86%，而且很多患者都是因为先发现溃疡性结肠炎后才被诊断为PSC，所以对于诊断为PSC的患者建议同时做结肠镜检查评估有无IBD。
也有一些患者会合并甲状腺炎、红斑狼疮、风湿性关节炎等。但PSC与我们之前科普过的自身免疫相关的IgG4相关性胆管炎明显不同。PSC与PBC不同的是，PSC没有像PBC那样特征性的自身抗体（AMA-M2）。
PSC多见于40岁以上男性，男女比例2：1，大部分早期患者无症状，随后随着病情的进展可表现胆汁淤积的表现，如*疸、皮肤瘙痒等症状，*疸多呈波动性，反复发作，可继发胆道感染。超过50%的PSC患者在出现临床症状后的10~15年内发展到终末期肝病阶段（肝硬化或胆管恶性肿瘤）而最终需要肝移植治疗。
上文中消化科会诊患者的核磁表现：胆管多发局部狭窄和扩张，呈“串珠”样改变
影像学是诊断PSC的主要手段，最常用的就是胰胆管核磁水成像（MRCP）。典型的表现为特征性的胆管多节段狭窄，影像学上呈“串珠”状改变。
2.原发性硬化性胆管炎有哪些危害？
首先，胆道狭窄是PSC的主要特征，因此会出现很多胆道狭窄导致胆道梗阻的症状，例如早期是皮肤瘙痒，逐步出现*疸，继发胆道感染后会出现反复发热、腹痛等胆管炎表现。
其次，PSC与PBC尽管都可能因为胆汁淤积导致肝硬化，但是PSC患者更容易罹患各种肝胆恶性肿瘤和结肠恶性肿瘤，文献报道3.3%-36.4%的PSC患者会发展为胆管癌。因此建议对这些确定诊断的患者每半年到1年进行影像学检查及CA19-9检查（一种胆管癌的肿瘤标记物）来筛查是否发生胆管癌。
3.原发性胆汁性胆管炎如何治疗？
与PBC不同，国内外指南中对于PSC并没有推荐治疗药物。对于出现胆道狭窄的患者可以选用内镜治疗、经皮穿刺来扩张胆管。对于进展至终末期的PSC患者，肝移植是唯一有效的治疗方法。
由此可见，PSC与PBC尽管同属胆汁淤积性肝病，病名虽像，临床表现近似，但是却是完全不同的两种疾病。抓住疾病的特点和规律，辨证施治是关键。
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