近日，医院风湿免疫门诊接诊了一位周身乏力1年、发作性言语障碍、肝功能异常20天的患者李先生。
李先生62岁，吸烟、饮酒40余年，有高血压病史两年，发现血糖偏高3个月。就诊前20天进行头颅MR+MRA检查发现右侧大脑中动脉重度狭窄，生化检查发现患者肝功能严重异常、胆红素升高；就诊前10天出现明显皮肤*染、周身瘙痒、尿呈茶色、大便灰白；就诊前1天复查肝功能较前明显恶化。
李先生的症状看似一团乱麻、杂乱无章，却是暗藏章法。因为如果涉及皮肤黏膜、关节肌肉、五官、肺脏肾脏、中枢神经系统五个系统中两个以上，均要考虑风湿免疫性疾病。因此，该院风湿免疫科主任王万海以“自身免疫性疾病”将李先生收治入院。
入院后，医务人员为其进行了肝肾功能、肝炎相关指标、自身免疫抗体、腹部及腹部血管超声、腹部CT、胰胆管水成像等相关检查检验。
据了解，导致肝功能异常的常见病因有病*性肝炎、脂肪性肝病（酒精性及非酒精性）、药物性肝病、梗阻性*疸、肝胆胰腺恶性肿瘤、自身免疫性肝病。根据李先生的既往病史、现病史、服药史、饮酒史、检验检查结果，以及累及脑血管、胰腺、肝脏多器官的症状，前五种基本可以排除，最有可能的就是自身免疫性肝病。但自身免疫性肝病包含了自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎以及IgG4相关肝胆疾病等。
该院立即启动多学科会诊（MDT），副院长张旭光、重症医学科主任苏文星、内分泌与肾病科主任李韶明、肿瘤科主任吕美凤、急诊科主任成磊、外二科主任李长寒、CT室主任刘克勤、超声科主任吴国旺、检验科主任郭艳霞参与会诊。结合李先生的临床表现和检查检验结果，一致考虑李先生为IgG4相关肝胆疾病，从而导致肝功能严重异常，建议进一步完善血清IgG4水平检验，必要时行肝脏活检明确诊断。
血清IgG4水平检验提示：李先生的免疫球蛋白G4的检验值为.3mg/L，明显高于正常值（成人39.2-.0mg/L），与各位专家分析的完全吻合，病因明确。
在给予糖皮质激素、免疫抑制剂、激素助减剂治疗，同时控制血糖、血压、感染等并发症后，李先生乏力现象好转，周身*染消退。经过10余天的治疗，复查头颅MRA右侧大脑中动脉狭窄程度无加重，腹部CT胰腺肿胀消退，检验肝功能、胆红素均恢复正常，李先生好转出院。
作者：张振业
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