40岁的杭州白领王女士怎么也没想到，困扰自己一年多的皮肤瘙痒问题不是因为“干”，而是因为“肝”。
晚上痒得睡不着觉，一查竟是自身免疫性肝病
临近门诊结束时间，一位妆容精致的女士匆匆医院肝病感染科副主任医师皮博睿的诊室，一坐下就说：“医生，我皮肤痒了1年多了，在皮肤科看了一年，时好时坏，最近又痒得厉害，有的时候晚上痒起来都睡不着。医院一查，说是肝病，让我赶紧挂个号来这里看，还说可能要住院，我都吓死了。”
说着，王女士拉高袖子，露出手臂上一条条新旧不一的抓痕。
询问之下，王女士透露自己已经很久没有体检，除了经常性皮肤发痒，其他也没什么不舒服，会感到疲劳，但总以为是工作太忙、没睡好的缘故。
皮医师通过浙江省医学检查检验结果互认平台找到王女士在医院的就诊记录，血常规提示正常，生化检查肝功能有异常,谷丙转氨酶ALT有轻度增高，碱性磷酸酶(ALP)增高很明显，有U/L多，没有影像学检查资料。
结合患者自述和外院检查结果，皮医师怀疑王女士是免疫性的肝病。进一步检查结果诊断为原发性胆汁性胆管炎。这是一种自身免疫性肝病，正是导致王女士皮肤瘙痒的原因。
王女士一听，慌了，哭着问：“医生，我是不是很严重？是不是要换个肝了？”
皮医师赶紧安抚她：“能治！”
什么是自身免疫性肝病和原发性胆汁性胆管炎（PBC）？
免疫系统就像我们身体的警察，它们通过免疫防御、免疫自稳和免疫监视来保卫我们身体的健康。正常情况下免疫系统能够区分哪些是“外来入侵者”（如细菌病*），哪些是“自己人”（如机体的各个组织器官），维持身体内环境的稳定。
如果免疫系统出了差错，就会出现伤害“自己人”的情况。其中肝脏和胆管系统被免疫系统“误伤”时，就会出现肝胆系统的病变，我们称之为自身免疫性肝病。
自身免疫性肝病是一组疾病，原发性胆汁性胆管炎（PBC）是其中一种。PBC最早被命名为“原发性胆汁性肝硬化“，因为当时患者被诊断时都已进入肝硬化阶段。而现在随着检测手段推广和药物应用，越来越多的患者在疾病早期就能得到诊断和治疗。为了减轻患者对于名称中”肝硬化“一词的担忧和困扰，年更名为”原发性胆汁性胆管炎“，英文缩写均为PBC。
PBC有什么危害？哪些人容易患PBC？PBC是一种慢性、进行性、破坏性胆管炎，可逐渐进展至肝纤维化、肝硬化和慢性肝功能衰竭。但如果早期发现，尽早治疗，患者可以和其他健康人无异。
PBC并不罕见，但还没有引起医生和患者的足够重视。数据显示，PBC发病年龄在20-90之间，平均年龄为50岁，主要发生在40-60的中年女性。全世界每年至少有10万人被诊断为PBC，40岁以上女性的患病率为1/。
PBC有哪些症状？
PBC早期患者，大多数无明显不适症状，主要通过体检发现。随着疾病进展，患者会出现乏力、皮肤瘙痒等症状。如进展至肝硬化阶段，可出现*疸、腹水、下肢浮肿、消化道出血等症状。
诊断PBC常用以下几种方法，包括检查肝功能、自身抗体以及影像学检查等。
对于PBC的治疗，目前可以采用相关的药物治疗。医院肝病感染科团队正在开展奥贝胆酸治疗UDCA应答不佳患者的III期临床试验，该研究由国家药品监督管理局批准（临床试验批准通知书受理号：CYHS），医院伦理委员会审查。
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